lunes, 16 de octubre de 2017
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Medicina de Rehabilitación BIOMECÁNICA


Principales enfermedades relacionadas con los diferentes trastornos del movimiento en edades pediátricas

Principales enfermedades relacionadas con los diferentes trastornos del movimiento en edades pediátricas

Las enfermedades que presentan en su evolución trastornos del movimiento, pueden expresarse clínicamente por la presencia de un trastorno especifico (ej. temblor, corea), pero con frecuencia se pueden asociar varios en un mismo paciente, lo que nos hace agrupar las diferentes enfermedades con relación al trastorno del movimiento único o predominante.

Predominio de Temblor

El temblor, puede ser evidente en algunas condiciones fisiológicas, como pueden ser situaciones que provocan temor o frío. También se puede presentar durante la supresión de drogas, luego de ejercicio intenso, o estar relacionado con cambios endocrinológicos. Todas estas manifestaciones expresan un aumento del temblor fisiológico y no deben incluirse dentro de los trastornos del movimiento.

Las causas más frecuentes de temblor en la infancia, de acuerdo a sus características y origen pueden resumirse en:

Temblor de reposo: La causa más frecuente en niños es la asociada a medicación con neurolépticos. Otra enfermedad que siempre debe tenerse en cuenta es la Enfermedad de Wilson. Esta forma de temblor es la característica de disfunción del sistema extrapiramidal (estrío – pálido – subtalámico), junto al temblor esencial que es fundamentalmente postural. Temblor postural: Temblor esencial.

Temblor de intención: Afectación cerebelosa.

De acuerdo a su origen pueden clasificarse en idiopáticos y sintomáticos, considerando idiopáticos aquellos en que el temblor es la única manifestación, no puede establecerse un agente causal y los exámenes complementarios son normales. Entre estos, el principal es el temblor esencial, que se caracteriza por ser postural, con ausencia de signos piramidales, cerebelosos, sensitivos o de afectación del sistema nervioso periférico, cursando con inteligencia normal y en los que no puede recogerse antecedente de ingestión de medicamentos o enfermedades sistémicas que puedan motivarlo. El antecedente familiar de temblor esencial puede contribuir apoyando el diagnóstico.

El paciente con temblor esencial benigno generalmente no requiere de tratamiento farmacológico y debe solamente brindarse apoyo psicológico y tranquilizar al niño y familiares. En presencia de temblor, siempre debe descartarse la posibilidad de Enfermedad de Wilson, por la importancia que tiene el inicio temprano de tratamiento, por lo que debe realizarse estudio con lámpara de hendidura para descartar la presencia de anillo de Kayser Fleisher y en caso de ser necesario, determinación de Ceruloplasmina y cobre.

Predominio de Corea

Las coreas pueden considerarse acorde a la etiología en primarias y secundarias. Las primarias, son infrecuentes en la infancia. La causa más frecuente de corea es la relacionada con fiebre reumática (Corea de Sydenham). Otras causas que deben tenerse en cuenta en niños con este síntoma, son las que ocurren en el curso de Lupus Eritematoso, ingestión de drogas y vasculares.

Causas de Corea

1. Primarias

2. Secundarias

  • Metabólicas
          Hipo/hipernatremia
          Hipo/hiperglicemia
          Hipocalcemia
          Hipertiroidismo
  • Encefalopatía hipóxico – isquemica
  • Infecciosas
              Virus Epstein – Barr
              Virus de inmunodeficiencia humana
              Fiebre reumática
              Encefalitis viral
  • Vasculares
              Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
              Hipoxia global
              Cuadros vasculares cerebrales
  • Tóxicos
           Monoxido de carbono
           Drogas
  • Trastornos heredodegenerativos
            Ataxia telangiectasia
            Nieman Pick
            Enfermedad de Lesch Nyhan
 

La Corea de Sydenham, constituye uno de los criterios mayores para el diagnóstico de Fiebre Reumática. Ha sido reportado que entre el 10 y 40% de los niños con Fiebre Reumática presentan corea y la mayor frecuencia de presentación es entre los 5 y 15 años, predominando en el sexo femenino, 2:1.

Las manifestaciones iniciales son frecuentemente los trastornos de conducta (irritabilidad, cambios de carácter). Los síntomas y signos motores y la hipotonía se presentan posteriormente, siendo habitualmente generalizados, pero asimétricos (puede observarse hemicorea).

La duración puede ser de semanas a varios meses, realizándose el diagnóstico por los datos clínicos y contribuyen (pero su ausencia no lo excluye), los exámenes indicativos de infección por Estreptococo beta hemolítico del grupo A. Las manifestaciones pueden iniciarse entre 1 y 6 meses después de la infección.

El tratamiento de la Corea de Sydenham depende de las limitaciones asociadas al trastorno del movimiento y a la prevención de recidivas mediante el uso de Penicilina. Cuando se decide la imposición de tratamiento para controlar los movimientos, el uso de antiepilépticos como Valproato de Sodio, o la Carbamazepina pueden ser de utilidad. La fenotiacinas o butiroferonas (Haloperidol), también se pueden recomendar, aunque se presentan reacciones secundarias a la medicación con mayor frecuencia que con los antiepilépticos. Otros medicamentos que pueden utilizarse son las benzodiazepinas.

Habitualmente, el tratamiento sintomático es utilizado entre 2 y 4 meses.

Predominio de las distonías

Las distonías son clasificadas inicialmente de acuerdo a la localización de las manifestaciones y pueden ser: focales, multifocales, hemidistonías o generalizadas y pueden ser debido a:

Causas de distonías

1. Primarias

2. Sintomáticas

  • Trastornos heredodegenerativos
           Ataxia telangiectasia
           Gangliosidosis
           Aciduria glutárica
           Enfermedad de Huntington
           Enfermedad de Lesch Nyham
           Trastornos mitocondriales
           Enfermedad de Wilson
            Otros 
  • Drogas
  • Psicógenas
  • Lesiones estructurales cerebrales
           Encefalopatía hipoxico – isquémica
           Tumor
           Vascular
           Infecciosa o post infecciosa.

Las dos formas de distonías más importantes son la distonía que responde a la Dopa (Síndrome de Segawa) y la distonía de torsión idiopática. La primera tiene como características fundamentales la respuesta a la Dopa y las fluctuaciones durante el curso del día, empeorando al final del día y mejorando en la mañana. Esta enfermedad comienza habitualmente entre 1 y 12 años y se han descrito dos formas; la autosómica dominante y una forma autosómica recesiva.

La distonía de Torsión idiopática (Distonía muscular deformante), es una condición autosómica dominante, con penetrancia incompleta, que en algunos judíos y no judíos, se ha reportado el defecto en el cromosóma 9q34.

Es una enfermedad lentamente progresiva, iniciándose las manifestaciones alrededor de los 12 años y rara vez antes de los 6. Generalmente se inicia por un miembro, que habitualmente es una pierna, adoptando una postura en extensión y rotación del pie y luego toma el resto de las extremidades en aproximadamente 5 años, motivando postura de torsión tanto del tronco como extremidades asociadas a afectación de la musculatura facial y de la lengua, limitando la deglución y el habla.

Criterios de distonía de torsión.

  • Presencia de movimientos y/o actitudes distónicas
  • Historia perinatal y desarrollo psicomotor normal
  • Ausencia de afectación intelectual, piramidal, cerebelosa o sensorial
  • Exclusión de causa conocida
  • Exámenes complementarios normales

Las distonías son tratadas inicialmente con levodopa, pero la respuesta no es buena en general (excepto el Síndrome de Segawa, que responde a dosis bajas de esta fármaco). Algunos pacientes presentan mejoría con anticolinergicos (trihexifenidilo).

Otras formas de tratamiento son el uso de Baclofen por via oral o intratecal, la utilización de benzodiazepinas y en algunos casos el uso de la toxina botulínica.

Predominio de Tics

Son movimientos -ya descritos -, intermitentes y estereotipados, que cuando comprometen los músculos esqueléticos son llamados tics motores y en el caso que comprometan la musculatura diafragmática o laríngea – faríngea, produciendo sonidos, son llamados tics fonatorios o con vocalizaciones. En ocasiones el paciente repite palabras (ecolalia), o presenta coprolalia (pronunciación de obscenidades) y se presentan en “un escenario de normalidad motora”.

Los tics, pueden ser, de acuerdo a su evolución, transitorios o crónicos. Se clasifican como transitorios, cuando uno o varios tics duran semanas o meses, pero menos de 1 año. Clínicamente son indistinguibles de los tics crónicos, excepto que la duración es de un año o más. Entre los crónicos, el Síndrome de Gilles de la Tourette es el más común y se caracteriza por tics motores y fonatorios, que se presenta con mayor frecuencia entre los 5 y 10 años.

Se plantea que los tics tienen una prevalencia del 20% de la población y ha sido reconocido que pueden tener un patrón de herencia familiar, aunque aún no ha sido determinada la forma de herencia específica, planteándose la posibilidad de herencia autosómica dominante con expresividad variable y penetrancia reducida. La proporción de varones: hembras es de 3:1.

La edad de presentación es con mayor frecuencia en la primera década de la vida y la sintomatología más frecuente es el parpadeo. Las manifestaciones fonatorias se observan en más de un tercio de los pacientes, aunque aparecen más tardíamente que las motoras. Aproximadamente a los 18 años, alrededor del 50% de los pacientes con tics crónicos están libres de los mismos y la severidad de los síntomas durante la infancia, no predice la severidad en la edad adulta, aunque raramente es más severo en los adultos con relación a los niños.

Frecuentemente, los pacientes presentan sensación de necesidad de manifestar los tics y luego sienten alivio. A su vez, algunos lo pueden suprimir por periodos limitados de tiempo y tener cierto control del mismo. Esta posibilidad de suprimirlos, diferencia a los tics del resto de los trastornos del movimiento. En general, los tics pueden asociarse a trastornos de la atención con hiperactividad, a los trastornos obsesivos – compulsivos, ansiedad, problemas escolares, parasomnias y autoagresión entre otros. La mayoría de los pacientes que tienen tics no complicados, no necesitan tratamiento farmacológico. Solo es necesario orientar al paciente, familiares y maestros acerca de la conducta que debe seguirse ante estos.

Cuando se hace necesario el uso de medicamentos, debido a la ansiedad que provoca, posibilidades de daño u otras condiciones, tradicionalmente se ha utilizado el Haloperidol, un neuroléptico “típico”, que ha brindado buenos resultados pero los efectos adversos (fundamentalmente extrapiramidales), limitan su uso con cierta frecuencia, al igual que Pimozide. Esto ha motivado que gane en popularidad el uso de neurolépticos “atípicos” como la Risperidona y Ziprasidone. Otros medicamentos recomendados en la literatura para iniciar el tratamiento en pacientes con tics como manifestación aislada, son los agonistas alfa 2 adrenergicos tales como Clonidine o Guanfacine.

En relación a los niños con tics motores, o con historia familiar o diagnóstico de Síndrome de Gilles de la Tourette, asociados a Síndrome de Déficit de Atención con Hiperactividad, en los que se ha contraindicado tradicionalmente el uso de Metilfenidato - por la posibilidad de aumentar los tics -, en la actualidad se esta reconsiderando esta conducta, sin un consenso hasta el momento, por lo que consideramos que no debe ser utilizado hasta que se defina.

Las causas principales de aparición de los tics son las siguientes:

Causas de tics

1. Causas no conocidas (idiopáticas).

2. Causas secundarias

  • Infecciosas
  • Drogas
  • Tóxicas
  • Cromosomopatías
  • Vasculares
  • Heredodegenerativas
             Enfermedad de Wilson
             Enfermedad de Huntington
  • Síndromes neurocutáneos
  • Traumáticas
 

Dr. Ramiro García García

 

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: Editor Principal. Especialista de I Grado en Medicina Física y Rehabilitación | Hospital Provincial "Manuel Ascunce Domenech", MINSAP| calle e/ . municipio, Camagüey, CP, Cuba | Teléfs.: , Horario de atención: 8:30 a.m. a 5:00 p.m., de Lunes a Viernes


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