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Otorrinolaringología
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Síndromes en Otorrinolaringología

Síndrome de Ramsay-Hunt: Parálisis facial, otalgia y lesiones herpéticas en piel (característico del herpes zóster ótico).

Síndrome de Eagle o estilocarotideo: Caracterizado por dolores cérvico-cráneofaciales, localizados en la zona temporal o retroauricular, si es por compresión de la carótida externa, o en el territorio parietal  o periorbital, si la compresión se produce sobre la carótida interna, originado por una anomalía en la morfología del aparato hiodeo, que produce una largura excesiva de la apófisis estiloides, que ejerce compresión sobre estructuras vecinas.

Síndrome de Kartagener: Caracterizado por dextrocardia, bronquiectasia y poliposis nasal.

Síndrome de Trotter: Producido por una neoplasia, se caracteriza por dolor en la mandíbula y lengua, con cefalea del lado afectado, sordera unilateral, desviación del paladar, movilidad defectuosa de los músculos palatino y pterigoideo interno, y adenopatía cervical.

Síndrome de Costen: Caracterizado por dolor irradiado al oído, acúfenos e hipoacusia neurosensorial en frecuencias agudas que se presenta en la disfunción de la articulación temporomandibular.

Síndrome de Lemierre: Conocido como sepsis postanginal, es causado por el agente anaerobio Fusobacterium necrophorum. Esta rara enfermedad usualmente se caracteriza por troboflebitis de la vena yugular y embolismo séptico después de una historia de dolor de garganta.

Síndrome de Grisel: Es una complicación infrecuente de las infecciones que afectan al área otorrinolaringológica. Consiste en una subluxación atloaxoidea no traumática, tras un proceso infeccioso, comúnmente del tracto respiratorio superior (faringitis, amigdalitis, adenoiditis) o secundario a intervenciones quirúrgicas en esta región. Su síntoma característico es la tortícolis, dolorosa y persistente, a pesar de haber solucionado la infección. Fue descrita por primera vez en 1830 por Sir Charles Bell, en 1930 Pierre Grisel publica 2 casos de subluxación atloaxoidea en niños.Es más frecuente en niños. Fácilmente pasa desapercibida en los estudios radiológicos.

Síndrome de Mobius: Entidad clínica caracterizada por  compromiso del VI y VII par, aun que puede existir compromiso de otros pares craneanos. Así mismo se han identificado alteraciones del tórax, extremidades y retardo mental. Normalmente es de aparición bilateral y rara vez es unilateral. Afecta a hombres y a mujeres por igual. Los hallazgos histopatológicos incluyen: agenesia nuclear, lesiones de encefalomalacia con focos de necrosis en el tallo cerebral, hipoplasia de las neuronas, ausencia o hipoplasia  del  tronco nervioso y ausencia o hipoplasia de los músculos faciales. Dentro de las etiologías involucradas en la génesis de este síndrome se ha descrito la regresión prematura de la arteria trigeminal, retardando la formación o desencadenando la obstrucción de las arterias basilares o vertebrales.  En segundo lugar se ha visto una forma de transmisión  autosómica dominante, localizándose en el cromosoma 10q, 3q21-q22. En la mayoría de los casos se debe a mutaciones cromosómicas esporádicas en familias normales. Las manifestaciones clínicas usualmente dependen de los pares craneanos comprometidos. La parálisis del VII par congénita, ya sea uni o bilateral. Siempre está presente la parálisis del VI par, es el hallazgo ocular más frecuente y la abducción del ojo afectado no va más de la línea media. La mandíbula suele ser moderadamente hipoplásica, los pabellones auriculares son normales, las deformidades de las extremidades ocurren en el 50% de los casos incluyendo sindactilia, polidactilia y contracturas articulares. El retardo mental se presenta solamente en el 15% de los pacientes. Hay manifestaciones raras que incluyen defectos cardíacos, urinarios e hipogonadismo.

Síndrome  de Vernet o del  agujero rasgado posterior: Lesión  o parálisis de los  pares  craneales IX. X ,XI . Ocasiona  una  hemiplejia faringo-laringo-velopalatino-trapecio-esternocleidomastoidea con  atrofia  y  tonicidad  disminuida por lesión  del XI par, alteraciones  de la  deglución  por  detención  de los  alimentos  a  nivel  del  seno  piriforme y  signo d e la cortina además de  trastornos  del  gusto en  el tercio posterior de la  lengua.

Síndrome  de Collet-Sicard o  del agujero condíleo  rasgado posterior: Parálisis  de los pares  craneales IX, X, XI,XII. Al  síndrome  anteriormente  descrito se asocia  parálisis lingual homolateral.

Síndrome  de Villaret o del espacio retroparotídeo posterior: Parálisis  de los  pares  craneales IX, X,XI,XII  y simpático. Al  síndrome anterior  se le  agrega  el síndrome de  Claude ?Bernard-Horner: Miosis, enoftalmos  y  ptosis palpebral.

Síndrome hipofisoesfenoidal: Oftalmoplejia total (comienza  generalmente  por  parálisis del VI par). Amaurosis. Dolores  en  la región  trigeminal ( V par) inicialmente iniciados  en  la  rama oftálmica.

Síndrome de la  encrucijada  petroesfenoidal de Jacod: Parálisis  de los pares craneales II, III, IV, V y VI  que  ocasiona:
a. Oftalmoplejia  sensorial , motora, sensitiva y dolorosa.
b. Hipoacusia conductiva  ipsilateral por  obstrucción  tubaria.
c. Neuralgia del trigémino.

Síndrome de la  Punta  de la  Roca o  de Lannois-Grandenigo: Dolores frontoparietotemporales por lesión  del  ganglio de Gasser (ganglio del  V  par) y  parálisis  del  VI par (motor ocular  externo), con  dolor retroorbitario homolateral, diplopía y estrabismo.

Síndrome de Sluder (Neuralgia  del  ganglio esfenopalatino): Trastornos dolorosos  faciales, orbitarios, occipitales, cervicales  inferiores, mastoideos, con  posibles irradiaciones a  dientes y  faringe y  frecuentes  alteraciones  secretorias  en esas  zonas. El  dolor  afecta todas  o  algunas  de las  zonas  descritas, aparece  bruscamente,  con marcha  continua  o paroxística y  se  agrava con frío  o  calor y  se  calma  con anestesia  nasobucal.

Síndrome de Charlin: Dolores  nasoorbitarios  intensos  con  crisis  paroxísticas, hidrorrea homolateral, lesiones  tróficas corneanas (iritis,conjuntivitis, iridociclitis)

Síndrome de Garcin: Parálisis unilateral de  todos  los  nervios  craneales.

Síndrome de Tapia: Parálisis del X  par, laríngeo  superior, XII par y  la rama  interna  del XI par.
Síndrome de Schmidt: Lesión  de  los  pares  craneales X y las  ramas  interna  y  externa del  XI  par.

Síndrome de Avellis: Parálisis de la  rama  interna  del XI par y  del X  par.

Síndrome  de Pierre-Robin: Macroglosia,  micrognatia y  paladar  hendido.

Síndrome  de Sjögren: Enfermedad  autoinmune que  afecta  glándulas  lagrimales  y   salivales. Asociada  en  muchos  casos  a vasculitis, neuropatías  centrales  y  periféricas, miositis  y nefropatías

Síndrome  de Frey: Sudoración  sincrónica  con  la alimentación  que  aparece  en  pacientes  sometidos  a  cirugía  de  glándula  parótida. Su génesis  se debe a  que las  fibras  nerviosas  parasimpáticas  motoras  del nervio  auriculotemporal  se regeneran  y alcanzan el  extremo distal  de las  fibras  nerviosas  simpáticas cutáneas de  las  glándulas  sudoríparas y la  reacción  al estímulo "gustativo" durante  la  alimentación produce sudoración en  el sitio de la  operación.

Síndrome de Melkersson-Rosenthal: Es un cuadro de causa desconocida consistente en la tríada: edema orofacial recidivante, parálisis facial y lengua fisurada o plicata. El hallazgo más frecuente es el edema orofacial consistente en un edema duro, no pruriginoso, asimétrico afectando al labio, mejillas y mentón. La parálisis facial se da en el 50% de los enfermos, es unilateral y en el 10% recidivante. La lengua fisurada o plicata es el hallazgo menos frecuente, se caracteriza por la presencia de surcos y fisuras profundas afectando al dorso de la lengua. El estudio histológico de las biopsias de labio muestran un granuloma sarcoideo no caseificante. Cuando la sintomatología afecta únicamente al labio se conoce como queilitis granulomatosa. El diagnóstico diferencial debe establecerse con otras causas de granulomas orofaciales, incluyendo la enfermedad de Crohn, sarcoidosis, picaduras de insecto, etc.

Síndrome de King-Kopetzky (SKK): Este síndrome ha sido descrito como una discapacidad auditiva con umbrales normales de audición. Las características principales del mismo son resumidas en:

1. Es una condición en la que un individuo se queja de dificultades auditivas, comprendiendo el habla en ambientes ruidosos pero con umbrales auditivos normales en la audiometría de tonos puros.

2. Es un trastorno multifactorial que afecta a un grupo heterogéneo, con factores psicológicos, fisiológicos y psicoacústicos asociados.

3. Técnicas más sensibles pueden ser utilizadas para explorar disfunciones auditivas subclínicas que subyacen en pacientes con síndrome de King-Kopetzky.

4. Una alta prevalencia de problemas auditivos en la historia familiar de pacientes con síndrome de Kiing-Kopetzky indica la importancia de los factores genéticos en esta afección.

5. Pacientes portadores del síndrome de King-Kopetzky pueden beneficiarse con una rehabilitación apropiada.

Síndrome de Van Der Hoeve: Osteogénesis  imperfecta  tardía con  escleróticas  azules y  sordera.

Síndrome de Alport: Nefritis hereditaria  y sordera.

Síndrome de Jervell y  Lange-Nielsen: Sordera y  anormalidades  ECG.

Síndrome de Waardenburg: sordera  y  albinismo  parcial.

Síndrome de Amalric: Distrofia  foveal  y  sordera.

Síndrome de Hallaren: Retinitis  pigmentaria , ataxia  cerebelosa y sordera.

Síndrome de Usher: Retinitis  pigmentaria  y  sordera.

Síndrome de Pendred: Bocio no endémico  y sordera.

Síndrome de adair-Dighton: Síndrome familiar caracterizado por sordera, fragilidad ósea y escleróticas azules.

Síndrome de Barre-Lieou: Cefalalgia en la nuca, acufenos, hipoacusia, vértigo y crujidos en la nuca al mover el cuello.

Síndrome de Bechterew: Vasodilatación activa del pabellón auricular con sensación subjetiva de pulsación y ligero edema.

Síndrome de Behcet: Aftas en la boca, iridociclitis, seguida de hipopión asociada con ulceración de los genitales.

Síndrome de Bonnier: Vértigo, palidez y trastornos variados auditivos y oculares, debidos a lesión de los núcleos de Deiters.

Síndrome de Brenneman: Linfadenitis mesentérica y retroperitoneal consecutiva a infecciones de la faringe.

Síndrome de Briquet: Respiración superficial breve y afonía, dependiente de la parálisis histérica del diafragma.

Síndrome de Brissaud-Marie: Hemiespasmo glosolabial histérico.

Síndrome de Brissaud-Sicard: Hemiespasmo facial con trastornos motores en los miembros del lado opuesto, por lesión del puente.

Síndrome de Bruns: Asociación de vértigo con movimientos súbitos de la cabeza, atribuido a la presencia de cisticercos en el cuarto ventrículo.

Síndrome de Citelli: Atraso mental, aprosexia, somnolencia o insomnio en los pacientes de vegetaciones adenoideas o infección de los senos.

Síndrome de Ehlers-Danlos (Danlos-Eosenlor): Debilidad y adormecimiento de los miembros, disartria y parálisis de los labios, lengua y paladar.

Síndrome de Gasparini: Parálisis del V y VIII pares craneales del lado de la lesión y trastornos sensitivos en las extremidades del lado opuesto.

Síndrome de Gradenigo: Otitis media, seguida, después de un período de 10 a 15 días, de dolor intenso en la región temporoparietal y parálisis del motor ocular externo.

Síndrome de Gunn: Asociación de movimientos del párpado superior con los del maxilar.

Síndrome de Hassin: Protrusión de la oreja en combinación con el síndrome de Horner en las lesiones del simpático cervical.

Síndrome de Homen: Conjunto de síntomas debidos a una lesión del núcleo lenticular: vértigos, marcha vacilante, memoria defectuosa, demencia progresiva y rigidez, especialmente de las piernas que origina una marcha característica.

Síndrome de Horner: Miosis, ptosis palpebral, enoftalmia y anhidrosis, producidas por parálisis del simpático cervical.

Síndrome de Hughling-Jackson (de Jackson, de Hunt): Inflamación del ganglio geniculado, caracterizada por herpes zoster de la región auricular con parálisis facial o sin ella.

Síndrome de Hunter: Anemia perniciosa, glositis y aquilia gástrica.

Síndrome de Hutchinson (tríada de Hutchinson-de Jackson): Parálisis del paladar blando, laringe y mitad de la lengua, junto con parálisis de los músculos del trapecio y esternocleidomastoideo.

Síndrome de Jacob: Neuralgia del trigémino con oftalmoplejía o amaurosis unilateral.

Síndrome de Jiménez Díaz o de estasis cefálica intermitente: Cianosis, protrusión ocular, mareos, acúfenos, vértigo y sensación de muerte próxima debido a un trastorno de la circulación venosa de retorno.

Síndrome de Lermoyez: Ataque de vértigo que aparece después de un aumento de sordera, y mejoría de la audición después del ataque.

Síndrome de Lubarsch-Pick:  Amiloidosis atípica asociada con engrosamiento difuso de la lengua, esclerodermia y complicación de los músculos esqueléticos.

Síndrome de Mackenzie: Parálisis asociada de la lengua, velo del paladar y cuerdas vocales del mismo lado.

Síndrome mediastínico: Síndrome resultante de la compresión de uno o varios órganos del mediastino: cava superior (edema en esclavina, cefalea, vértigo), bronquios (tiraje, atelectasia), frénico (hipo, parálisis), vago (tos coquelochoide, disnea), conducto torácico (pleuresía quilosa), simpático (Síndrome de Horner), recurrente izquierdo (voz bitonal).

Síndrome de Ménière: Vértigo brusco, sordera y zumbidos de oídos.

Síndrome de Morel: Hiperostosis frontal, obesidad, trastornos nerviosos y mentales.

Síndrome de Morgagni: Hiperostosis frontal interna, virilismo y obesidad.

Síndrome de Plummer-Vison: Glositis, disfagia y anemia hipocrómica de tipo microcítico.

Síndrome de Aymond-Cestan: Parálisis de los movimientos de lateralidad de los ojos, más acentuada en el lado de la lesión y en el lado opuesto, hemiparesia, movimientos coreoatetósicos, parálisis facial y trastornos de la sensibilidad.

Síndrome de Roger: Hipersecreción continua de saliva debida a un cáncer del esófago u otra irritación esofágica.

Síndrome de Schmidt: 1. Parálisis de un lado, que afecta la cuerda vocal, velo del paladar y músculos trapecio y esternocleidomastoideo. 2. Lesión de los pares craneales X  y las ramas interna y externa del XI par.

Sindrome del seno cavernoso: Edema de la conjuntiva, del párpado superior y de la nariz, con parálisis de los pares III, IV y VI, en la trombosis del seno cavernoso.

Síndrome de Villaret: Parálisis de los últimos pares craneales con asociación del simpático cervical.

Síndrome de Weber: Parálisis de los miembros y del nervio hipogloso de un lado y de los nervios motores del ojo del otro; producido por una lesión de la porción inferior interna del pedúnculo cerebral.

Síndrome PFAPA: Compuesto por Fiebre Periódica, Aftas, Faringitis y Adenitis cervical, es una entidad clínica descripta en 1987. Habitualmente tiene su inicio antes de los 5 años de edad y entre sus principales características se destaca su regularidad, provocando episodios recurrentes de fiebre alta de al menos 3 a 6 días. El diagnóstico se basa en criterios clínicos, requiriendo la presencia de fiebre recurrente de inicio antes de los 5 años y al menos 1 de los 3 síntomas asociados, aftas, adenitis cervical o faringitis, en ausencia de infección de vías respiratorias y de neutropenia cíclica.

Síndrome de Cogan: Trastorno caracterizado por inflamación recurrente de la cornea, fiebre, fatiga, pérdida de peso, episodios vertiginosos y vértigo. Su forma clásica fue descrita por D.G.Cogan en 1945.

Síndrome de CHARGE: Acrónimo en inglés de C (Coloboma), H (Corazón), A (Atresia), R (Retardo del crecimiento y desarrollo), G (Genitourinario) y E (Anomalías del pabellón auricular e Hipoacusia). El síndrome es causado por anomalías de uno o más genes (incluye el CDH7), de importancia crítica durante el desarrollo embrionario.

Síndrome de Brown-Vialetto-Van Laere (BVVL): Es un raro trastorno neurológico caracterizado por parálisis pontobulbar progresiva asociada a sordera neurosensorial. Se han reportado alrededor de cincuenta y ocho casos en poco más de 100 años. La relación entre sexo femenino/masculino es aproximadamente de 3:1. La edad de inicio del síntoma varía desde la infancia a la tercera década de la vida. El síndrome se presenta con mayor frecuencia con sordera neurosensorial, que suele ser progresiva y severa. Otras características incluyen compromiso respiratorio (el hallazgo no neurológico más frecuente), debilidad en las extremidades, trastornos del lenguaje, debilidad facial, cuello y hombros, atrofia óptica, retinitis pigmentosa, hiperpigmentación macular, disfunción autonómica, epilepsia. La etiopatogenia de la condición sigue siendo elusiva. Aproximadamente el 50% de los casos son familiares lo que sugiere ser autosómica recesiva. El diagnóstico se basa generalmente en la presentación clínica. El curso clínico de BVVL es variable e incluye deterioro gradual (casi la mitad de los casos), deterioro gradual con períodos estables entre (un tercio de los casos) y deterioro brusco períodos de empeoramiento (casi una quinta parte de los casos). Después de la presentación inicial, un tercio de los pacientes sobreviven durante diez años o más.

Síndrome de Nathalie: Es un trastorno raro caracterizado por hipoacusia sensorineural, retardo del crecimiento, anomalías esqueléticas, atrofia muscular espinal, catarata juvenil, cardiomiopatía y trastornos en la conducción cardíaca e hipogonadismo.

Síndrome de Boltshauser: Caracterizado por atrofia muscular distal, parálisis de cuerdas vocales e hipoacusia neurosensorial.

Síndrome de ADOC Wang (Audio-dento-oculo-cardíaco): Caracterizado por anormalidades simultáneas auditivas, dentales, oculares y cardíacas.

Síndrome de Dehiscencia del Canal Superior (SDCS):  Descrito originalmente en 1998 y desde entonces ha sido bien documentado como un trastorno caracterizado por vértigo y oscilopsia en respuesta a sonidos fuertes (fenómeno de Tullio) o maniobra de Valsalva. Los pacientes informan otros síntomas, que incluyen tinnitus pulsátil, hiperacusia conductiva y desequilibrio crónico. Uno de los síntomas más comunes y a menudo molesto, informado en SDCS es la autofonia, o la percepción de mayor volumen de la voz. Clínicamente, los pacientes con SDCS típicamente muestran una miríada de señales auditivas y vestibulares, incluyendo la pérdida auditiva conductiva, aumento de la amplitud del potencial evocado miogénico vestibular (VEMP) con umbrales anormalmente bajos, y movimientos de los ojos en el plano del canal superior en respuesta a fuertes estímulos acústicos o Valsalva. El diagnóstico de SDCS puede ser confirmado con tomografía multicorte de alta resolución (CT).

Síndrome de Lindsay-Hemenway: Ocasionado por la isquemia de la arteria vestibular anterior, se caracteriza por un episodio inicial de vértigo seguido por un vértigo posicional paroxístico benigno y una respuesta calórica descendida o abolida.

Síndrome de Samter´s: Caracterizado por asma bronquial, poliposis nasal, intolerancia a la aspirina y productos químicos relacionados. Conocida también como asma inducida por aspirina (AIA), intolerancia a la aspirina (IASA) o triada de la aspirina (enfermedad inflamatoria caracterizada por hipersensibilidad a la aspirina, poliposis nasal y rinosinusitis en vía aérea superior y asma en vía aérea inferior). La asociación de poliposis nasosinusal (PNS), intolerancia a la aspirina y asma, fue observada por Widals et al. (1922), y después por Sumter (1967).

Síndrome de Wolfram: Enfermedad rara, progresiva y neurodegenerativa, caracterizada por la aparición de diferentes enfermedades, entre las que se destacan: Diabetes mellitus, diabetes insípida, atrofia óptica, sordera, otros trastornos neurológicos y nefrológicos, en pacientes menores de 18 años de edad. Su origen se atribuye a una mutación del gen WFS1.

Síndrome de Mohr-Tranebjaerg (OMIM 304700): Inicialmente descrito como una sordera no síndromica ligada al cromosoma X (DFN-1). La sordera se muestra formando parte de un síndrome progresivo que incluye trastornos visuales que conducen a una ceguera cortical, movimientos distónicos y otros signos neurológicos (paraparesia espástica), fracturas, retardo mental o demencia. La sordera ocurre en edades tempranas (etapa prelingual o postlingual temprana). El síndrome es originado por una mutación en el gen TIMM8A (DDP).

Síndrome de Stickler: artrooftalmopatía hereditaria progresiva, trastorno del tejido conectivo que afecta alrededor de 1/7 500 a 1/9 000 recién nacidos, originado por mutaciones de diferentes genes del colágeno, nombrados  COL2A1, COL11A1 y COL11A2 (autosómico dominante); COL9A1 y COL9A2 (autosómico recesivo). Se caracteriza por anomalías oculares, esqueléticas, orofaciales y auditivas. Las características típicas incluyen degeneración vitreoretiniana, elevado grado de miopía, desprendimiento de retina, osteoartritis prematura, hipoplasia facial central, paladar hendido y pérdida auditiva.

Síndrome cuero cabelludo-oreja-pezón (SEN, por sus siglas en inglés): enfermedad congénita poco frecuente. Sus principales características son la presencia de defectos en el cuero cabelludo, orejas malformadas y ausencia de pezones.

Síndrome de Fernand Widal o Triada A.S.A: fue descrito en 1922 y retomado en el año 1968 por Sampter. Comprende asma, Rinosinusitis crónicas con polipósis nasal e intolerancia a la aspirina y a los antiinflamatorios no esteroideos.


Fuente: Dr. Héctor Hernández Sánchez. Hospital "Dr. Luís Díaz Soto"

 
: Editor Principal, Especialista de I Grado en Medicina General Integral y Otorrinolaringología | Sociedad Cubana de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, MINSAP| Calle 15entre 2 y 4 Plaza de la Revolución, La Habana, 10400, Cuba | Telefs: (537) 7623154, Horario de atención: 7:00 p.m. a 9:00 p.m., de Lunes a Viernes



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