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Ø      Introducción:

-         EL TÉRMINO DISTROFIA CORNEAL fue empleado por primera vez a principios del siglo XX por Ernest Fuchs, quien adoptó las raíces griegas  para denotar una alteración (dys-) de la nutrición  (trophé) la cual supuso causante de lo que describió como dystrophia epithelialis corneane. Hoy sabemos que la distrofia de Fuchs es  de origen endotelial, y que las distrofias  no tienen  nada que ver con la nutrición.

-         LAS  DISTROFIAS Y LAS DEGENERACIONES comprenden una variada serie de entidades que, en su conjunto, quedan al margen de los  tipos  etiopatológicos clásicos como las infecciones, las inflamaciones, traumatismos y neoplasias  (aunque las degeneraciones pueden ser consecuencia de procesos previos, pertenecientes  a alguno de dichos grupos.).          

-         Para  ser  más precisos y para diferenciar las distrofias de las degeneraciones, recurrimos a un conjunto de calificativos, como  (alteración)  primaria y espontánea. Casi siempre bilateral y simétrica,  de predominio central,  de inicio precoz en la vida y de progresión en general  lenta.estos rasgos descriptivos implican una naturaleza no inflamatoria y nos remiten a la idea clave de defecto o fallo genético con expresión fenotípica localizada en  la córnea.la presencia de antecedentes familiares, indicando un origen hereditario, constituye la diferencia más concluyente entre las distrofias y las degeneraciones.

-         Las distrofias corneales “usualmente” no son de origen sistémico.

-         En sentido más amplio, cualquier patología de origen genético y hereditario, en la que estuviese alterada la fisiología de alguno de los tipos celulares corneales entraría dentro de la definición de distrofia (corneal), independientemente del predominio  local o sistémico de las manifestaciones fenotípicas.sólo quedarían fuera de este concepto los cambios degenerativos de claro origen extracorneal como:

·        depósito pasivo (arcos corneales periféricos)

·        enfermedad de wilson.

Ø      Distrofias corneales:

-         Alteración 1ria y espontánea.

-          Bilateral y simétrica (casi siempre)

-          Inicio precoz.

-          Progresión lenta (en general)

-          Naturaleza no inflamatoria.-Defecto o fallo genético.

-          Expresión fenotípica en córnea.

-          Origen hereditario (antecedentes familiares)

-          Las células afectadas deben haber presentado inicialmente una función normal.

-         Sin embargo, ciertos fallos del desarrollo son de origen genético, mientras algunas distrofias como “la endotelial hereditaria congénita”, aparecen clínicamente desde el nacimiento.

Ø      Degeneraciones corneales:

-         Periféricas o excéntricas.

-          Unilaterales.

-          Si bilaterales, mayor asimetría.

-          Origen tardío o no precoz.

-          Progresión más evidente.

-          Secundarias a patologías.

-          Con frecuencia inflamatorias.

-          Acompañadas de vascularización corneal.

-          Cambios por envejecimiento o agresiones ambientales

Ø      Distrofias. Clasificación:

-         1. Distrofias anteriores que afectan el epitelio corneal y la capa de Bowman:

·        Microquística (de Cogan)

·        Síndrome de la erosión corneal recurrente.

·        De Reis-Büklers.

·        De Meesmann.

-         2. Distrofias de la estroma:

·        RETICULAR

·        MACULAR

·        GRANULAR

-         3. Distrofias posteriores que afectan el endotelio corneal y la membrana de Descemet:

·        Córnea guttata.

·        Endotelial de Fuchs.

·        Poliforma posterior.

-          4. Distrofia ectásica:

·        Queratocono.

·        Queratocono posterior.

·        Queratoglobo

·        Degeneración marginal pelúcida.

Distrofias anteriores:

Ø      Distrofia microquística (de Cogan):

-         Es la más común de todas las que se observan en la práctica clínica. Se la denomina en la literatura por variedad de nombres: distrofia microquística de Cogan, distrofia de huellas dactilares, distrofia de la membrana basal epitelial

-         Manifestaciones clínicas:

·        Lesiones en forma de huella dactilar lineal, quística puntiforme bilateral, limitadas por el epitelio de la córnea. La mayoría de los pacientes son asintomáticos toda la vida, pero un 10% desarrolla un síndrome de erosión corneal recurrente, en general después de los 30 años. La aparición simultánea de erosiones recidivantes, es muy sugestiva de distrofia microquística.

Ø      Síndrome de la erosión corneal recurrente:

-         Se puede asociar a otras distrofias

-         La causa más importante y común es el traumatismo, especialmente por un arañazo.

-         Se observa con mayor frecuencia en diabéticos

-         Deficiencia en la membrana basal o falta de hemidesmosomas que unen la capa de células basales del epitelio corneal a la membrana basal.

-         Manifestaciones clínicas:

·        Dolor, lagrimeo, fotofobia, visión borrosa que afecta un ojo cuando el pte. se despierta del sueño.

-         Tratamiento:

·        Lágrimas artificiales y lubricantes por la noche en pomada.

·        Casos severos, eliminación mecánica del epitelio desprendido, midriático ciclopléjico y crema antibiótica.

·        Casos graves y recurrentes:

·        eliminación de todo el epitelio corneal.

Ø      Distrofia de reis-büklers:

-         Autosómica dominante.

-         Aparece durante la primera infancia.

-         Opacidades anulares superficiales especialmente densas en el centro que dan a la córnea un aspecto en panal de abejas. La mayoría de los pacientes ataques severos de erosiones recurrentes.

-         TRATAMIENTO

·        En ocasiones queratoplastia.

·        La recurrencia de la distrofia en el injerto es frecuente.

Ø      Distrofia de meesmann:

-         Autonómica dominante.

-         Manifestaciones clínicas.

·        Aparece durante etapas iniciales de la vida. Se caracteriza por delicados quistes epiteliales que se detectan por retroiluminación corneal.

·        Las lesiones se extienden hasta el limbo y más en el área interpalpebral.

·        No tiene consecuencias, algunos ptes. Desarrollan una irritación ocular leve.

Distrofias del estroma

Ø      Reticular:

-         Autosómica dominante con expresividad variable

-         Manifestaciones clínicas:

·        Final de la 1era década de la vida.

·        Depósitos de amiloide en diferentes localizaciones del seno del estroma, sin afectar periferia.

·        Con la progresión: halo corneal difuso y disminuye sensibilidad corneal.

-         Tratamiento:

-         A los 30 años muy baja AV

-         Puede ser necesaria queratoplastia y se puede producir recidiva de injerto.

Ø      Granular:

-         Autonómica dominante:

·        Primera década de la vida

·        Gránulos  blancos en forma de “miga” de sustancia hialina en el seno de la estroma anterior de la córnea axial, se extienden después hacia fuera, pero NUNCA afectan la córnea periférica.

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