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Características de las degeneraciones:

- Son cambios hísticos que producen deterioro y a veces dañan su función.

Pueden presentarse como consecuencia de un proceso de envejecimiento relativamente normal o relacionarse con una enfermedad específica.

- Pueden ser unilateral o bilaterales.

- Suele ser asimétrica.

- Excepcionalmente, no existe historia familiar ni predisposición genética a la afección.

- Suele afectar la córnea periférica, acompañada de vascularización.

- Se inicia generalmente en la mediana edad o más adelante.

- Para fines ilustrativos se dividen en: las frecuentes se relacionan con la edad (involutiva) y las menos frecuentes y que se relacionan por lo general con afecciones específicas locales y sistémicas.

Formas y causas de las enfermedades endoteliales degenerativas:

Queratopatía bullosa seudofáquica

Queratopatía bullosa afáquica

Queratopatía bullosa por glaucoma anterior con hipertensión persistente: tras glaucoma persistente de bloqueo angular o tras buftalmía.

Queratopatía bullosa de origen traumático

Queratopatía bullosa de origen inflamatorio en la uveítis.

Queratopatía de origen nutritivo, por ejemplo tras uso prolongado de LC.

- Cambios morfológicos:

Se producen con el paso del tiempo.

-          Pinguécula:

Nódulo conjuntival, de forma triangular o poligonal, de color gris blanco o amarillento y ligeramente elevado, adyacente al limbo en el meridiano horizontal. Frecuentemente nasal y bilateral.

Microscópicamente es una masa de colágeno subepitelial anormal. El tejido conjuntivo está hialinizado, con elevada basofilia y ondulación de las fibrillas de colágeno. El colágeno anormal adopta las características de tinción del tejido elástico (degeneración elastótica, pero no es elastina ya que es resistente a la digestión por elastasa). El epitelio suprayacente suele ser normal o ligeramente adelgazado, aunque a veces está engrosado y ligeramente displásico.

Causas: se considera efecto derivado del envejecimiento y la exposición a la luz solar, principalmente, y además al polvo, viento o traumatismo repetitivos.

Otras características: posee poca importancia clínica, no suele precisar tratamiento, puede crecer hacia la córnea (pterigión), puede inflamarse (pingueculitis).

Tratamiento: observación, esteroides tópicos o excisión.

-          Cinturón límbico (blanco de Voght):

Es una estrecha línea en forma de media luna y de color blanco amarillento que recorre los vasos límbicos nasal y temporal de la córnea en la zona interpalpebral.

Son opacidades situadas inmediatamente debajo del epitelio (manchas pequeñas e irregulares similares  a la tiza), de localización frecuentemente nasal. Carece de importancia clínica. Se debe diferenciar de la queratopatía en banda calcificada mínima.

Histopatología: degeneración elastótica del colágeno a veces con partículas de calcio.

Tipos:

-          Arco corneal:

Sinonimia: arcus corneae, gerontoxon, arco senil. Es un cambio involutivo modificado por factores genéticos.

Es un anillo bilateral neblinoso de depósitos blanco amarillentos en la córnea periférica. Aparece primero en la córnea inferior y después en la superior, primero en la córnea posterior, cerca de la membrana de Descemet y luego cerca de la membrana de Bowman. Hay espacios claros entre el borde periférico del arco y el limbo. El borde externo bien marcado y el borde central indistinto.

Puede extenderse axialmente (queratopatía lipídica).

Está compuesto por ésteres de colesterol, colesterol y glicéridos neutros en el estroma corneal extracelular. Su desarrollo está relacionado con el aumento de la edad (más frecuente entre 40-60 años y en todos los mayores de 80 años), elevación del colesterol y de lipoproteínas de baja densidad y aumento de la permeabilidad vascular. Se asocia en algunos casos a hiperlipoproteinemias tipo II y III. Factor pronóstico de enfermedad arterial coronaria en una persona menor de 50 años. Si el arco es unilateral sugiere oclusión vascular en lado  contrario. Puede aparecer prematuramente en la deficiencia de lecitin colesterol aciltransferasa (LCAT) y en la fitosterolemia.

Es raro entre los esquimales. Puede aparecer antes en los hombres que en las mujeres y en los negros que en los blancos.

Ocasionalmente es una anomalía congénita (juvenil) que incluye usualmente  sólo un sector de al córnea periférica y no se asocia a anomalías de los lípidos séricos.

Al arco se puede ver en la distrofia cristalina central.

Laboratorio: lípidos adyacentes a la capa de Bowman y cerca de la membrana de Descemet.

-          Córnea farinata

Probablemente depende de predisposición genética dominante.

Diminutas e innumerables motas y puntos grises parecidos a polvo en el estroma profundo de la córnea. Los depósitos tienen aparicencia farinácea o similar a la harina, son más visibles centralmente y se observan mejor con retroiluminación. No interfieren la visión ni tiene significado clínico.

Generalmente son bilaterales. Es probable que estén compuestos por lipofucsina (pigmento degenerativo que se acumula en las córneas viejas).

Diagnóstico diferencial con la córnea guttata.

-          Estrías de Descemet: (estrías de cristal):

Las estriaciones lineales en la membrana de Descemet,  más finas y tenues que las de la queratopatía estriada. Más frecuente en pacientes de mayor edad. Carecen de importancia clínica, algunos las refieren más frecuentemente en diabéticos.

-          Cuerpos de Hassall-Henle (verrugas de Descemet):

Son engrosamientos nodulares como verrugas, localizados en la periferia corneal, en la porción posterior de la membrana de Descemet. Se pueden proyectar hacia la CA.

Con LH tienen apariencia de pequeños y oscuros hoyuelos dentro del mosaico endotelial, se ven mejor con reflección especular.

Rara vez se ven antes de los 20 años y pueden aumentar en número con la edad.

Son patológicos cuando se sitúan en la córnea central asociada con edema estromal progresivo y eventualmente epitelial (distrofia endotelial-epitelial de Fuchs), son el resultado de sobreproducción localizada de membrana basal por células endoteliales y tiene igual estructura que la membrana de Descemet normal.

-          Piel en mosaico (piel de cocodrilo, piel de cocodrilo anterior):

Opacidad corneal central a nivel de la membrana de Bowman, de forma poligonal, aspecto en mosaico, color gris o blanco grisáceo separadas por zonas claras, que da lugar a un aspecto que recuerda la piel de cocodrilo. Suele ser bilateral. No aparece vascularización.

La degeneración en piel de cocodrilo posterior es similar en el estroma profundo cerca de la membrana de Descemet. Es una variedad relacionada a la distrofia

-          Degeneración del surco

En casos raros, los ancianos pueden presentan un adelgazamiento en el espacio claro entre un arco y el limbo, que es asintomático y no hay inflamación, vascularización ni tendencia a perforación. La AV rara vez se afecta, a veces hay astigmatismo por el adelgazamiento. El epitelio está intacto, no requiere tratamiento.

No involutivas:

-          Pterigion

Es un crecimiento fibrovascular excesivo de la conjuntiva bulbar sobre la córnea.

Suelen ser triangulares y se orientan horizontalmente, con la base periférica y el vértice central sobre la córnea. Se sitúan en la hendidura palpebral, por lo general en el lado nasal.

Histología: Formada por elastosis actínica (degeneración elastolítica del colágeno).

En el vértice se observa una zona avascular, grisácea y plana. Delante de la cabeza del pterigion hay una pequeña zona de adelgazamiento de la periferia de la córnea. Dentro de la capa avascular hay finos vasos anastomóticos e injertados fundamentalmente en la parte en crecimiento activo. Por debajo del cuerpo de la lesión hay destrucción de la membrana de Bowman y de la lámina corneal superficial. Puede verse depósito de hierro sobre la córnea transparente proveniente de las lágrimas, y que aparece cuando deja de crecer (línea de Stocker) en el epitelio corneal anterior a la cabeza avanzada del pterigion.

El pterigion verdadero se adhiere a las estructuras subyacentes pero el seudoterigion causado por la adherencia de un pliegue de la conjuntiva a una úlcera corneal periférica, solo se fija por su ápice a la córnea, pudiendo pasarse una sonda entre la masa conjuntival y el GO lo que no se puede hacer en los pterigion verdaderos.

Fisiopatología:

Rayos ultravioletas y reflexión de luz fuerte          

Desnaturalización de proteínas de M. Bowman y  estroma superficial

Engrosamiento y elevación de masa limbal

Irritación, inadecuada aposición palpebral, defecto de película lagrimal, falla de recubrimiento de mucina y rápida evaporación sobre el área elevada.           

Esto da lugar a la formación de dellen del margen corneal. La pérdida de humedad de la interfase lagrimal, produce anoxia de la córnea que origina neovascularización del área del dellen corneal y crecimiento fibrovascular de la córnea.

Epidemiología: máxima incidencia entre 20-40 años.

Cuadro clínico: Suelen ser asintomáticos, aunque pueden provocar fotofobia, lagrimeo y sensación de cuerpo extraño. Por su crecimiento llegan a producir disminución de la visión, astigmatismo irregular y crecimiento hacia el eje visual.

Indicaciones quirúrgicas: por estética, astigmatismo o afectación del eje pupilar.

Grados: I, II (mitad del iris), III (área pupilar). El pterigion leve no necesita tratamiento quirúrgico, a menos que aparezcan problemas persistentes o crecimiento rápido de la lesión.

Tratamiento quirúrgico Se realiza resección con injerto conjuntival seguido de betaterapia (3000 U), transplante de celulas límbicas, uso de mitomicina c (menos recidiva), láser (betaterapia), ciclosporina

Alternativo: Gotas de tiotepa (trieltilenotiofosferamida) 1/2000 1 gota 4 veces al día por 6-8 semanas.

Mitomicina C (agente antineoplásico) uso tópico, colirio o ungüento, después de la operación al 0.01% y 5 días después de la operación 0.02% 1 gota/4 horas (reduce las recidivas) por 14 días.

Inyecciones de 5 fluoracilo (5 mg) diluido en procaína 1 vez/semana por 3 semanas después de la cirugía.

Tienden a recidivar entre los 2-3 meses de la cirugía,  a partir del borde conjuntival del corte y progresando a través del lecho de resección y sobre la córnea. La recidiva es menor en los pterigión atróficos e inactivos.

-          Queratopatía en banda. Depósito subepitelial de sales de calcio por delante de la membrana de Bowman. Afecta todas las capas de la córnea, incluyendo la membrana de Bowman.

Causas:

 - Hipercalcemia: Sarcoidosis, Síndrome de Fanconi, Enfermedad de Still-Chauffard, Uremia, adenoma suprarrenal, Hiperfosfatemia, Plasmocitoma, LES, Intoxicación por vitamina D, síndrome leche-alcalinos Metástasis pulmonares y óseas, Ictiosis, hiperparatiroidismo, insuficiencia renal

- Gota

- Uveítis crónica (artritis reumatoide juvenil), HTO crónica, edema corneal crónico, Tb, Degeneración corneal esferoidea, Enfermedad de Norrie (atrofia hereditaria del globo ocular).

- Acciones tóxicas: vapores de mercurio, litio, tiacidas, ingesta excesiva de vitamina E, instilación de silicona en ojo afáquico, viscoelástico intracameral.

- Influencias climáticas

- Ojo seco