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 Por Dr.C. Julio César Hernández Perera.
Demencia se define como una falla adquirida y progresiva de la función cerebral, que produce gradualmente una incapacidad en las actividades de la vida del individuo. Es sorprendente como esta enfermedad, asociada a la vejez por los antiguos filósofos y médicos griegos y romanos, no ha dejado de llamar la atención a lo largo de la historia de la humanidad. Pero una de las formas de demencia que en la actualidad concentra gran atención en la práctica médica y en la investigación, gran inquietud en la familia, en las autoridades de la salud por los gastos e incapacidad que genera, es la enfermedad de Alzheimer, de la que se estima que se diagnostican cada año entre cinco a ocho casos por cada 1000 personas, y se corresponde con el 50 al 60% de todas las demencias.
 Se puede apuntar que el paso inicial en el conocimiento de esta afección lo dio Alois Alzheimer en 1906, al describir formalmente una enfermedad que posteriormente llevó su nombre, a criterios de muchos, muy bien ganada. Esa enfermedad ha sido capaz de soportar como especie de un periodo embrollado por el abandono -en oportunidades-, las críticas y el cambio de criterios por más de medio siglo, para después resurgir explosivamente con una personalidad propia y con el interés creciente por su investigación y curación.
Durante la primera mitad del siglo XX, la enfermedad de Alzheimer se consideraba como una forma rara de demencia presenil, es decir, en personas con edades comprendidas entre los 45 y 65 años. Pero desde la década del 70 del siglo XX la terminología cambió al llegarse a la conclusión de que las manifestaciones clínicas y patológicas de la demencia presenil y senil eran casi idénticas. A la larga, esto conllevó a que se estableciera el diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer independientemente de la edad. El término «demencia senil del tipo Alzheimer» fue empleado durante un tiempo para describir al trastorno en pacientes mayores de 65 años, mientras que la enfermedad clásica de Alzheimer se reservaba para los de edades menores. Finalmente, el término «enfermedad de Alzheimer» fue aprobado oficialmente en la nomenclatura médica para describir a individuos de todas las edades con un patrón característico de síntomas, con un curso de la enfermedad y neuropatología comunes.
Así, trasciende este capítulo de la historia de la medicina como un modelo de vínculo multidisciplinario principalmente integrado por la Neurología, la Psiquiatría, la Psicología y la Histología.
Pero..., ¿quién fue Alois Alzheimer?
Nació el 14 de junio de 1864, en el seno de una familia que vivía en el tranquilo pueblo vinícola de Marktbreit, Baviera, Alemania, donde vio iniciar su educación. Desde muy temprano mostró sumo interés por las ciencias naturales y sintió motivación por la medicina.
Estudió medicina en Berlín, Tubingen y Wurzburg. En Berlín asistió a clases de anatomía dictadas por Wilhelm Waldeyer-Hartz, el patólogo que posteriormente acuñaría el término «neurona» y que hizo grandes aportes a las ciencias médicas, conocido principalmente en su posteridad por el epónimo que describe el anillo de Waldeyer. En 1888 obtuvo su grado médico en Wurzburg, con una tesis doctoral titulada «Sobre glándulas ceruminosas del oído» bajo supervisión del fisiólogo e histólogo suizo Rudolf Albert von Kolliker. Con este trabajo procesó sus primeras láminas histológicas.
En diciembre de ese mismo año -1888-, Alzheimer inició su carrera en Frankfurt, como médico asistente en el Hospital Municipal de Lunáticos y Epilépticos. Allí comenzó su educación en psiquiatría y surgió su posterior interés en neuropatología. Por una coincidencia afortunada, al año siguiente se integró a trabajar el distinguido neurólogo Franz Nissl.
Ambos, emprendieron una intensa actividad investigativa relacionada con la patología del sistema nervioso. Estudiaron con especial interés la anatomía de la corteza cerebral, trabajo que dio origen a un tratado de seis volúmenes publicado entre 1906 y 1918, titulado «Estudios histológicos e histopatológicos de la Corteza Cerebral».
Alzheimer concentró sus esfuerzos sobre el material morfológico de los pacientes, mientras que Nissl desarrollaba estudios experimentales sobre reacción de las células nerviosas a la sección de sus axones. Probablemente Nissl fue el más innovador de los dos, pero su imaginativo entusiasmo fue complementado por la capacidad deductiva de Alzheimer, quien además ya poseía un gran dominio de la técnica para histología experimental.
En esta etapa de su vida, experimentó una suficiente autonomía económica, que le permitía sufragar los gastos de sus publicaciones. Esta holgada situación financiera fue fruto del patrimonio que poseía su esposa Cecilie Simonette Nathalie Geisenheimer, heredado de su primer matrimonio con un adinerado y renombrado banquero, quién probablemente había fallecido como consecuencia de la sífilis.
Aparte de su gran contribución a la neuropatología y la neurobiología del envejecimiento incursionó en otros temas, como la parálisis progresiva luética, la arterioesclerosis del cerebro, el alcoholismo y la epilepsia. Se le reconoció igualmente como un destacado psiquiatra forense.
Sin embargo, la mayor trascendencia de este personaje, ha sido el epónimo que en la actualidad no pierde vigencia, todo lo contrario, y es «la enfermedad de Alzheimer».
 El término de «enfermedad de Alzheimer» se originó en el registro de un caso de una paciente de 51 años de edad llamada Auguste Deter. Ella había sido ingresada al hospital de Frankfurt el 25 de noviembre de 1901, con signos de demencia. El propio Alzheimer la examinó y de su puño y letra está escrito lo siguiente:
«ella permanece sentada en la cama con expresión de impotencia. Le pregunto: ¿cuál es su nombre? Auguste. ¿Y su apellido? Auguste. ¿Y el nombre de su esposo? Auguste, yo pienso. ¿El de su marido? Ah, mi marido... -ella mira como si no comprendiera la pregunta. ¿Está usted casada? Con Auguste. ¿Sra. D.? Sí, con Auguste D».
Dos años más tarde, Alzheimer se trasladó a Munich, donde trabajó en la Clínica Psiquiátrica Real. Bajo su supervisión, el Laboratorio anatómico establecido en esta clínica llegó a ser uno de los centros líderes en la investigación histopatológica. El director del centro era Emil Kraepelin (1856-1926), una de las mayores personalidades de la psiquiatría biológica alemana.
Cuando Auguste falleció en abril de 1906, a causa de una sepsis grave derivada de úlceras de decúbito, su cerebro le fue enviado a Alzheimer desde Frankfurt.
El 3 de noviembre se celebró el «37 Encuentro de psiquiatras del sureste de Alemania». Alzheimer reportó en forma oral el caso de su paciente con el título «Una enfermedad característica del córtex cerebral». La descripción neuropatológica completa fue publicada al año siguiente en «Allgem Z Psychiatr Psych-Gerich Med».
Posteriormente, quien acuñó el nombre de «enfermedad de Alzheimer» a esta entidad clínica y patológica fue Emil Kraepelin en 1919, en la octava edición de su texto «Psychiatrie: Ein Lehrbuch fur Studierende und Artze». Se refería con ello a la demencia presenil.
En julio de 1912, Alzheimer fue nombrado director de la «Clínica de Psiquiatría y Neurología en la Universidad Silesian Friedrich-Wilhelm» en Breslavia, Alemania -en la actualidad Wroclaw, Polonia. En su viaje a Breslavia, contrajo una amigdalitis que se complicó con artritis y nefritis. A partir de ese momento, no contó con una buena salud, permaneciendo en la etapa final de su vida, la mayor parte del tiempo en cama. Falleció el 19 de diciembre de 1915 en Breslavia, a la edad de 51 años de edad como consecuencia de una endocarditis reumática e insuficiencia renal.
La enfermedad después de dejar entre renglones, rejuvenece
Poco se hablaba de la enfermedad de Alzheimer por más de 80 años. Pero en la medida que ha ido adquiriendo mayor importancia, se ha generado también interés en su historia médica y en el origen del epónimo. En la década del 90 del siglo XX, se lograron recuperar las preparaciones histológicas originales de Auguste Deter y Johann F., los primeros dos pacientes estudiados y descritos por Alzheimer.
Así se volvieron a evaluar aspectos neuropatológicos y clínicos reseñados hacía más de 50 años.
En el estudio del caso de Auguste Deter, se destaca que la paciente «no comprendía el mundo alrededor de ella, tenía alucinaciones, estaba desorientada, paranoide y hablaba con dificultad». Sus primeros síntomas habían sido perturbadores sentimientos de celo hacia su marido. Alzheimer la evaluó minuciosamente y siempre la acompañó en su progresión. Sin embargo, en la publicación clásica de 1907 en que se daba cuenta de esta primera paciente, no se consignó mayor información biográfica y sí se describieron con detalle todas las anormalidades histopatológicas.
Un mérito extraordinario tiene el neuropatólogo M. Graeber, del Instituto Max Planck de Neurobiología en Martinsried. Después de una búsqueda intensa, logró descubrir en un subterráneo de la Universidad de Munich, más de 250 láminas histológicas con las preparaciones histológicas del cerebro original de Auguste Deter y Johann F. Ello ha permitido resolver algunas controversias con respecto al tipo de lesiones detectadas, y en consecuencia, acerca de la causa específica de su demencia.
En 1911, Alzheimer publicó detalladamente el caso de un hombre de 56 años de edad -Johann F.- quien sufrió de «demencia presenil» y que estuvo hospitalizado en la clínica psiquiátrica de Kraepelin en Munich por más de 3 años. El examen posmortem del cerebro del enfermo reveló numerosas placas amiloideas pero no ovillos neurofibrilares en la corteza, lo que correspondería al subgrupo minoritario de enfermedad de Alzheimer denominado «tipo sólo placas». Se induce que fue este caso el que terminó de convencer a Kraepelin para acuñar el término «enfermedad de Alzheimer».
Como hemos visto el conocimiento es un producto de la historia y la historia de Alzheimer, sus congéneres y sus pacientes aún inspira a diferentes autores.
Otros epónimos relacionados con Alois Alzheimer
A pesar de conocerse mejor a esta personalidad a través de la enfermedad de Alzheimer, se debe señalar que existen otros epónimos relacionados, en estos casos, relacionados con la histopatología y las técnicas empleadas en el estudio tejido nervioso. Así encontramos:
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El «ovillo de Alzheimer»: Se describe como tal el acúmulo de filamentos presente entre las neuronas que pueden ser vistas en los casos de enfermedad de Alzheimer.-
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La «esclerosis de Alzheimer»: Se refiere a la degeneración de los pequeños y medianos vasos sanguíneos cerebrales a un nivel celular.
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La «tinción de Alzheimer»: Se refiere al método de tinción que se emplea para la detección de los cuerpos de Negri, un indicador categórico de rabia
Sin olvidar las reglas ortográficas
Ya próximo a concluir, y sin restarle la debida atención, nos gustaría reflexionar sobre algunas reglas ortográficas, que no debemos relegar al olvido. Si se han fijado bien «Alzheimer» siempre la hemos escrito con letra inicial mayúscula, pero en determinadas ciscunstancias se escribe en minúsculas y con tilde. ¿Cuándo se usa correctamente una u otra?
En el Diccionario panhispánico de dudas -año 2005- se refiere lo siguiente:
«Cuando esta palabra -"alzhéimer"-, se utiliza dentro de las expresiones "enfermedad de Alzheimer o mal de Alzheimer", debe escribirse con mayúscula inicial y sin tilde, respetando la grafía del apellido del neurólogo alemán que investigó esta dolencia: "Este filme [...] se acerca al drama de la enfermedad de Alzheimer" (Vanguardia [Esp.] 16.2.95). Pero si se utiliza aisladamente para referirse a dicha enfermedad, se convierte en un sustantivo común, por lo que ha de escribirse con minúscula inicial y con tilde: "Los médicos creen que los casos del alzhéimer se triplicarán en 50 años" (VGalicia@ [Esp.] 20.8.03).»
Respecto a la pronunciación, no debemos comportarnos como aquellos falsos eruditos que tratan de imitar la pronunciación de la palabra como la expresan los alemanes en su lengua. Aquí le exponemos a continuación algo relacionado con la forma de expresarse:
«Hay que tener en cuenta que, aunque la pronunciación alemana es [alts.háimer], en español se pronuncia justamente como se escribe [alséimer, alzéimer].»
Fuentes bibliográficas.
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Hodges JR. Brain. Alzheimer's centennial legacy: origins, landmarks and the current status of knowledge concerning cognitive aspects. 2006 Nov;129(Pt 11):2811-22.
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Snowden JS, Thompson JC, Neary D. Knowledge of famous faces and names in semantic dementia. Brain. 2004 Apr;127:860-72.
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Behrens P MI, Vergara E F. Cien años de la enfermedad de Alzheimer. La inmunoterapia ¿una esperanza? Rev Med Chil. 2007 ;135(1):103-10.
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Fuentes P. Enfermedad de Alzheimer: una nota histórica. Rev Chil Neuro-Psiquiat 2003; 41(Supl 2): 9-12.
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