jueves, 14 de diciembre de 2017
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Síndrome de Moebius Poland en un adolescente

Síndrome de Moebius PolandSe presenta el caso clínico de un adolescente con bajo peso, remitido desde el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba a la consulta especializada de cirugía ortognática en el Hospital Provincial Docente Saturnino Lora, con vista a tratar de que pudiera cerrar la boca y masticar alimentos, lo cual era imposible con la malformación. Las graves complicaciones respiratorias después de la operación impidieron la rehabilitación adecuada.

Se trata de un adolescente de 17 años de edad que acude a la consulta de ortognática de dicha institución, remitido desde el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba, por su incapacidad para la masticación de alimentos sólidos, así como para cerrar la boca. El interrogatorio reveló los siguientes datos: parto normal, dificultad respiratoria, cianosis y trastornos de la deglución.

Antecedentes patológicos personales: sistema osteomioarticular multimalformado, paladar hendido y criptorquidia.

Antecedentes patológicos familiares: padres sanos, hermano multimalformado (paladar hendido, criptorquidia)

Examen físico

  • Mucosas: normocoloreadas y húmedas
  • Aparato cardiorrespiratorio: Frecuencia respiratoria: 18 resp/min. Frecuencia cardíaca: 76 lat/min
  • Deformidad torácico, tórax en quilla
  • Hipotrofia de la cintura escapular
  • Agenesia del músculo pectoral mayor
  • Hipotrofia del trapecio, romboide y serrato anterior
  • Cifoescoliosis
  • Miembros superiores: atróficos con desviación cubital
  • Miembros inferiores: atróficos, ambos pies varos

Examen físico regional

Cara: larga, asimétrica, con expresión de tristeza constante, además de laterognatismo mandibular derecho, región ciliar derecha descendida, ptosis palpebral más marcada en el parpado derecho, hipertelorismo ligero, orejas de implantación baja, perfil convexo y ángulo goniano abierto (figura 2).

Cavidad bucal: mordida abierta total, paladar profundo malformado, con cicatriz quirúrgica residual, oclusión dentaria en los segundos molares, micrognatismo transversal superior, apiñamiento dentario en maxilar inferior, vestibuloversión dentaria, salivación constante, plano de oclusión superior inclinado y curva de Spee alterada en ambos maxilares (figura 3).

Examen cefalométrico

  • Ángulo formado por la unión de los planos nasion-silla turca y nasion-
    punto A (SNA): 850 _ V/N 80
  • Ángulo formado por la unión de los planos nasion-silla turca y nasion-
    punto B (SNB): 720 _ V/N 78
  • Ángulo goniano: 1560- V/N 130
  • Eje facial: 1110 _ V/N 90
  • Cono facial: 360- V/N 68

Exámenes complementarios

  • Hemograma: Hb: 136 g/L Leucocitos: 7,2x109 L
  • Electroencefalograma y ecocardiografía: normales
  • Radiografías de tórax, panorámicas, periapicales y perfilograma
  • Tomografía de reconstrucción tridimensional

Planteamiento sindrómico

  • General: congénito, de deformidades múltiples
  • Específicos
    • Síndrome de Moebius Poland
    • Síndrome de deformidad dentofacial de desarrollo

Vea resultados y comentarios del caso.

En: Síndrome de Moebius Poland en un adolescente. MsC. José Manuel Díaz Fernández, MsC. José Jardón Caballer, MsC. Rodolfo Velásquez Blez y Dr. René Rodríguez Martín. MEDISAN 2010;14(3)

 
: Editora principal.Especialista de I grado en Psicología de la Salud. Profesora Instructora | Universidad de la Habana | San Rafael # 1168 / Mazón y Basarrate Plaza de la Revolución, La Habana, 10400, Cuba | Teléfs.: (537) 78704617. , Horario de atención: 8:30 a.m. a 5:00 p.m., de Lunes a Viernes


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