Criterios diagnósticos de Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo
(Alarcon-Segovia D, Cardiel MM. Comparison between 3 diagnostic criteria for mixed connective tissue disease. Study of 593 patients. J Rheumatol 1989; 16: 328-334).
A. A. SHARP et al.-
Criterios mayores:
- Miositis severa.
- Enfermedad pulmonar:
- capacidad difusión co < 70% pulmón normal
- hipertensión pulmonar
- lesiones proliferativas vasculares en biopsia de pulmón
- Fenómeno de Raynaud o hipomotilidad esofágica.
- Hinchazón manos o esclerodatilia.
- ENAS título > 1/10.000 y anti U1RNP (+) y anti SM (-).
Criterios menores:
- Alopecia
- Leucopenia
- Anemia
- Pleuritis
- Pericarditis
- Artritis
- Neuropatia trigémino
- Rash malar
- Trombocitopenia
- Miositis ligera
- Edema manos.
Diagnóstico :
- EMTC definida
- a) 4 criterios mayores
- a) 3 mayores con anti U1RNP>1:4000
- EMTC probable
- a) 3 mayores
- b) 2 mayores anti U1RNP exclusión anti SM+ (1, 2, 3)
- EMTC posible
- b) 2 mayores y 2 menores 1 mayor y con anti U1RNP 3 menores>1:1000 con antiU1RNP RNP>100
B. ALARCON-SEGOVIA et al.-
- Serológico. Anti-RNP (+) > 1/1600 (por hemaglutinación).
- Clínico (por lo menos 3).
- Edema de manos.
- Sinovitis.
- Miositis (probada por datos de laboratorio o biopsia).
- Fenómeno de Raynaud.
- Acrosclerosis (con o sin escleroderma proximal).
Diagnóstico: Criterio serológico y al menos 3 clínicos. La asociación de edema de las manos, Raynaud y acrosclerosis requiere la adición de al menos uno de los dos criterios.
C. KASUKAWA et al.-
- Síntomas comunes.
- Fenómeno de Raynaud.
- Tumefacción dedos o manos.
- Ac anti RNP.
- Hallazgos mixtos.
- Hallazgos pseudo-lupus.
- Poliartritis.
- Linfadenopatía.
- Eritema facial.
- Pericarditis o pleuritis.
- Leucocitopenia < 4.000 o Trombocitopenia < 100.000
- Hallazgos de pseudo-ESP.
- Esclerodactilia.
- Fibrosis pulmonar. Patrón restrictivo: capacidad vital < 80% o disminución cap.difusión TLCO<70%.
- Hipomotilidad o dilatación del esófago.
- Hallazgos de pseudo-Polimialgia.
- Debilidad muscular.
- Incremento en suero de enzimas musculares.
- Patrón miogénico en la EMG.
Diagnóstico:
- Positivo : uno o ambos síntomas comunes.
- Positivo : anticuerpo Anti-RNP.
- Positivo : uno o más hallazgos en, al menos, 2 de las 3 categorías (A, B, C).
El diagnóstico de EMTC se realiza cuando se cumplen los puntos 1, 2 y 3.
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