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Características clínico-patológicas de las vasculitis
(Hunder GG, Arenn WP, Blonch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1065-1087).
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PAN |
CHURG-STRAUSS |
| Vasos afectados |
Arterias musculares pñas. y medianas y ocasionalmente arteriolas. |
Arterias pñas y venas con frecuencia arteriolas y venulas. |
| Distribución y localización |
Visceral y cutánea poco frecuente: cerebro, pulmón |
Tracto respir. sup e inferior. Vísceras, corazón piel. |
| T. vasculitis y céls. inflamat. infiltrantes. |
Necrotizante céls, variadas, pocos eosinófilos rara. granulomat. |
Necrotiz. o granulomatosa. Céls. variadas, predominio eosinófilo. |
| Rasgo especial |
Compromiso: focal y segment. Coexistencia: - Les. agudas y cicatrizadas. - Vasos afectados y normales. - Microaneurismas. |
Granulomas necrot. extravasculares. predominio eosinóf. Puede manifestarse como "forma limitada". |
| Demografía. Predisposic. ambiental. |
Lesiones vasculares de poliarteritis infantil son indistinguibles de casos fatales de Enf. de Kawasaki |
La mayoría de los pacientes tienen historia de asma o alergia. |
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GRANULOMATOSIS WEGENER |
VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD |
| Vasos afectados |
Arterias pñas y venas. En alguna ocasión grandes vasos. |
Arteriolas y venulas y con frecuencia arterias pñas y venas. |
| Distribución y localización |
Tracto respir sup. e inf. con frecuencia riñón. Raramente: piel, corazón,cerebro. |
Piel. Menos común, vísceras, corazón, sinovial. |
| T. vasculitis y céls. inflamat. infiltrantes. |
Necrotizante o granulomatosa. Cels. variadas ocasionalmente eosinófilos. |
Leucocitoclástico linfocitica. Nº variable de eosinófilos y granulomatosas (ocasionalmente). |
| Rasgo especial |
Patrón geográfico de necrosis tisular y ACS anticitoplasma del neutrófilo positivos. Puede manifestarse como "forma limitada" |
Puede estar asociada con: - Miocarditis - Nefritis interes. - Hepatitis |
| Demografía. Predisposic. ambiental. |
Ocurre en todas las edades. Predominio varones delgados. Asoc. HLA-DR2. Puede responder a agentes microbianos |
Los pacientes pueden tener Hª de alergia a drogas, compuestos químicos, vacunación o tumor maligno oculto. |
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PURPURA DE SCHONLEIN-HENOCH |
ARTERITIS DE CELS. GIGANTES |
| Vasos Afectados |
Arteriolas y venulas con frecuencia arterias pñas y venas. |
Vasos de todos los tamaños |
| Distribución y localización |
Predominantemente piel, ap.gastrointestinal, riñón y sinovial |
En su mayoría - Art. temporal. Menos frecuente - Vasos grandes medianos, pños. |
| T. vasculitis y Cels. inflamat. infiltrantes. |
Leucocitoclástica. Cels. mixtas o linfocíticas. Nº variable de eosinófilos |
Granulomatosa, Nº variable de cels. gigantes. Algunas veces solo linfoplasmocíticas. |
| Rasgo especial |
Depósitos de IgA en tej. afectados. |
Afect. extracraneal de grandes vasos-Indistinguible de A. Tahayasu. Puede formar aneurismas o causas disección. |
| Demografía. Predisposic. ambiental. |
Predominantemente niños y adultos jóvenes. |
Generalmente pac > 50 años. Pueden estar clínicamente asintomáticos. |
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ARTERITIS DE TAKAYASU |
| Vasos afectados |
Arterias elásticas y musculares. |
| Distribución y localización |
Cayado aórtico y sus ramas mayores (coronarias, renales) y arterias pulmonares. |
| T. vasculitis y cels. inflamat. infiltrantes. |
Granulomatosa con pocas cels. gigantes en fase activa y fibrosis esclerosante en estadio crónico con ligero infiltrado. |
| Rasgo especial |
Aneurismas en el 20%. Puede ser segmentaria y causar rotura o disección. |
| Demografía. predisposic. ambiental. |
Más común mujeres edad procear. Mas prevalente en Oriente. Causa de hipertensión renovascular en adolescentes. |
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