Criterios para la clasificación de la Esclerosis Sistémica
(The American Rheumatism Association. Preliminary criteria for classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590).
Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el criterio mayor ó 2 ó más criterios menores.
CRITERIO MAYOR
- Esclerodermia proximal.
- Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen).
CRITERIOS MENORES.
- Esclerodactilia. Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las manos.
- Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: áreas deprimidas en las puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia.
- Fibrosis pulmonar basal bilateral. Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares bilaterales, más pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones en un estudio radiológico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón "en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.
SUBGRUPOS DE ESP SEGÚN AFECCIÓN CUTÁNEA TEMPRANA Dentro del primer año de presentación y diagnóstico. Debe cumplir los criterios de ARA.(The Journal of Rheumatology 1988; 15: 6).
BARNET et al. |
GIORDANO et al. |
TERMINOLOGÍA SUGERIDA |
Tipo 1 |
Limitada |
Digital |
Solo Esclerodermia. Se admite |
Dedos.Parpados infer. Cuello |
Dedos manos o pies: Sin afectación de porción proximal extremidades o tronco.
Se admiten localizaciones menores: párpados, cuello, axilas. |
Tipo 2 |
Intermedia |
Proximal |
Esclerosis prox. Sobre MCF. Sin afect. tronco |
Extremidad proximal de dedos o cara |
Porción proximal de extremidades o cara. No tronco.
Se admiten localizaciones menores: párpados, cuello, axilas. |
Tipo 3 |
Difusa |
Troncal |
Difusa incluyendo el tronco. |
Tórax o abdomen |
Tronco: ej. Tórax o abdomen. |
Las localizaciones son mutuamente excluyentes. Se debe evitar el concepto difuso ya que puede llevar a confusión. En lugar de difuso debemos decir localización digital + proximal + troncal.
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