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Reumatología
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Titulares

Criterios para la clasificación de la Esclerosis Sistémica

(The American Rheumatism Association. Preliminary criteria for classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590).

Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el criterio mayor ó 2 ó más criterios menores.

CRITERIO MAYOR

  • Esclerodermia proximal.
  • Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen).

CRITERIOS MENORES.

  1. Esclerodactilia. Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las manos.
  2. Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: áreas deprimidas en las puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia.
  3. Fibrosis pulmonar basal bilateral. Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares bilaterales, más pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones en un estudio radiológico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón "en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.

SUBGRUPOS DE ESP SEGÚN AFECCIÓN CUTÁNEA TEMPRANA Dentro del primer año de presentación y diagnóstico. Debe cumplir los criterios de ARA.(The Journal of Rheumatology 1988; 15: 6).

BARNET et al. GIORDANO et al. TERMINOLOGÍA SUGERIDA
Tipo 1 Limitada Digital
Solo Esclerodermia. Se admite Dedos.Parpados infer. Cuello Dedos manos o pies: Sin afectación de porción proximal extremidades o tronco.
Se admiten localizaciones menores: párpados, cuello, axilas.
Tipo 2 Intermedia Proximal
Esclerosis prox. Sobre MCF. Sin afect. tronco Extremidad proximal de dedos o cara Porción proximal de extremidades o cara. No tronco.
Se admiten localizaciones menores: párpados, cuello, axilas.
Tipo 3 Difusa Troncal
Difusa incluyendo el tronco. Tórax o abdomen Tronco: ej. Tórax o abdomen.

Las localizaciones son mutuamente excluyentes. Se debe evitar el concepto difuso ya que puede llevar a confusión. En lugar de difuso debemos decir localización digital + proximal + troncal.


 
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: Editor Principal, Especialista de II Grado en Reumatología, Profesor auxiliar e Investigador agregado | Facultad de medicina “Dr. Miguel Enríquez”, Laboratorio central de líquido cefalorraquídeo (LABCEL), MINSAP | Ramón Pinto #202. 10 de Octubre, La Habana, 19700, Cuba | Teléfs.: (537) 6902087 Horario de atención: lunes a viernes, de 8:30 a.m. a 5:00 p.m.


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