• Criterios para la clasificación de la enfermedad de Churg-Strauss
• Criterios para la clasificación de la granulomatosis de Wegener
• Criterios para el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto
• Criterios para la clasificación de la Panarteritis Nodosa
• Criterios para el diagnostico de la Artritis Crónica Juvenil: B
• Criterios para el diagnóstico de la Artritis Crónica Juvenil: A
• Criterios diagnósticos de Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo
• Criterios diagnósticos de Síndrome Antifosfolipido Primario
• Criterios diagnósticos de Policondritis Recidivante
• Criterios sugeridos para el diagnostico de Síndrome de Sjögren

A.-(Cush JJ, Medsger TA, Christy WC, et al. Adult-onset Still's disease. Arthritis Rheum 1987; 30: 186-194).

Criterios diagnósticos.

• Fiebre > 39º C.
• Artralgias y/o artritis.
• Factor Reumatoide (-) < 1:80.
• ANAS (-) < 1:100. Y dos de los siguientes:
• Leucitosis > 15.000. - Rash de ACJ.
• Serositis: . pericarditis . pleuritis
• Afectación reticulo-endotelial:
  • hepatomegalia
  • esplenomegalia
  • linfadenopatías

Determinación de la actividad de la enfermedad.

1. Enfermedad con actividad sistémica. Se requiere 2 ó más de los siguientes, en ausencia de otra causa reconocible (infección, reacción a drogas).
   • Temperatura > 39º C.
   • Rash ACJ.
   • Serositis.
   • Afectación reticuloendotelial.
   • Leucocitos > 15.000
   • Aumento VSG.
2. Enfermedad con actividad articular requiere 2 ó más:
   • Rigidez matutina > 30'.
   • Poliartralgias o dolor al mover la articulación.
   • Sinovial palpable o derrame sinovial

B.-(Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T et al. Preliminary Criteria for Classification of Adult Still's Disease. J Rheumatol 1992; 19: 424-430).

Criterios mayores

1. Fiebre de 39º ó más, de 7 ó más días de duración.
2. Artralgia de 2 semanas o más de duración.
3. Rash* típico.
4. Leucocitosis (10.000/mm3 o más) con al menos 80% de granulocitos.

Criterios menores

1. Dolor de garganta.
2. Linfadenopatía y/o esplenomegalia**.
3. Disfunción hepática***.
4. FR y ANA negativos****.

Exclusiones

1. Infecciones (especialmente sepsis y mononucleosis infecciosa)
2. neoplasias (especialmente linfoma maligno)
3. Enfermedades reumáticas (especialmente Poliarteritis Nodosa y Vasculitis de la Artritis Reumatoide con manifestaciones extraarticulares).

La clasificación de Enf. de Still del adulto requiere 5 ó más criterios que incluyan 2 ó más criterios mayores*****.

(*). Erupción macular o máculo-papular, no pruriginosa, rosa-asalmonada, que suele aparecer durante la fiebre.

(**). La linfadenopatía se define como la aparición reciente de tumefacción significativa de nódulos linfáticos, y esplenome-galia como el aumento del bazo objetivado por palpación o ecografía.

(***). La disfunción hepática se define como un nivel anormal-mente elevado de transaminasas y/o LDH, que se relacione con esta enfermedad y no con alergia o toxicidad por drogas o a otra causa. Para diferenciarlo se recomienda suspender la droga y observar si la función hepática vuelve a la normalidad, antes de aplicar este criterio.

(****). Por los test de rutina (nefelometría e immunofluorescencia, respectivamente).

(*****). Todos los criterios se aplicarán en ausencia de otras explicaciones clínicas.