(Alarcon-Segovia D, Cardiel MM. Comparison between 3 diagnostic criteria for mixed connective tissue disease. Study of 593 patients. J Rheumatol 1989; 16: 328-334).

A. A. SHARP et al.-

Criterios mayores:

  1. Miositis severa.
  2. Enfermedad pulmonar:
    1. capacidad difusión co < 70% pulmón normal
    2. hipertensión pulmonar
    3. lesiones proliferativas vasculares en biopsia de pulmón
    4. Fenómeno de Raynaud o hipomotilidad esofágica.
  3. Hinchazón manos o esclerodatilia.
  4. ENAS título > 1/10.000 y anti U1RNP (+) y anti SM (-).

Criterios menores:

  1. Alopecia
  2. Leucopenia
  3. Anemia
  4. Pleuritis
  5. Pericarditis
  6. Artritis
  7. Neuropatia trigémino
  8. Rash malar
  9. Trombocitopenia
  10. Miositis ligera
  11. Edema manos.

Diagnóstico :

  • EMTC definida
    • a) 4 criterios mayores
    • a) 3 mayores con anti U1RNP>1:4000
  • EMTC probable
    • a) 3 mayores
    • b) 2 mayores anti U1RNP exclusión anti SM+ (1, 2, 3)
  • EMTC posible
    • b) 2 mayores y 2 menores 1 mayor y con anti U1RNP 3 menores>1:1000 con antiU1RNP RNP>100

B. ALARCON-SEGOVIA et al.-

  1. Serológico. Anti-RNP (+) > 1/1600 (por hemaglutinación).
  2. Clínico (por lo menos 3).
    • Edema de manos.
    • Sinovitis.
    • Miositis (probada por datos de laboratorio o biopsia).
    • Fenómeno de Raynaud.
    • Acrosclerosis (con o sin escleroderma proximal).

Diagnóstico: Criterio serológico y al menos 3 clínicos. La asociación de edema de las manos, Raynaud y acrosclerosis requiere la adición de al menos uno de los dos criterios.

C. KASUKAWA et al.-

  1. Síntomas comunes.
    1. Fenómeno de Raynaud.
    2. Tumefacción dedos o manos.
  2. Ac anti RNP.
  3. Hallazgos mixtos.
    1. Hallazgos pseudo-lupus.
      1. Poliartritis.
      2. Linfadenopatía.
      3. Eritema facial.
      4. Pericarditis o pleuritis.
      5. Leucocitopenia < 4.000 o Trombocitopenia < 100.000
    2. Hallazgos de pseudo-ESP.
      1. Esclerodactilia.
      2. Fibrosis pulmonar. Patrón restrictivo: capacidad vital < 80% o disminución cap.difusión TLCO<70%.
      3. Hipomotilidad o dilatación del esófago.
    3. Hallazgos de pseudo-Polimialgia.
      1. Debilidad muscular.
      2. Incremento en suero de enzimas musculares.
      3. Patrón miogénico en la EMG.

Diagnóstico:

  1. Positivo : uno o ambos síntomas comunes.
  2. Positivo : anticuerpo Anti-RNP.
  3. Positivo : uno o más hallazgos en, al menos, 2 de las 3 categorías (A, B, C).

El diagnóstico de EMTC se realiza cuando se cumplen los puntos 1, 2 y 3.