(The American Rheumatism Association. Preliminary criteria for classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590).
Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el criterio mayor ó 2 ó más criterios menores.
CRITERIO MAYOR
- Esclerodermia proximal.
- Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen).
CRITERIOS MENORES.
- Esclerodactilia. Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las manos.
- Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: áreas deprimidas en las puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia.
- Fibrosis pulmonar basal bilateral. Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares bilaterales, más pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones en un estudio radiológico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón "en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.
SUBGRUPOS DE ESP SEGÚN AFECCIÓN CUTÁNEA TEMPRANA Dentro del primer año de presentación y diagnóstico. Debe cumplir los criterios de ARA.(The Journal of Rheumatology 1988; 15: 6).
| BARNET et al. | GIORDANO et al. | TERMINOLOGÍA SUGERIDA |
|---|---|---|
| Tipo 1 | Limitada | Digital |
| Solo Esclerodermia. Se admite | Dedos.Parpados infer. Cuello | Dedos manos o pies: Sin afectación de porción proximal extremidades o tronco. Se admiten localizaciones menores: párpados, cuello, axilas. |
| Tipo 2 | Intermedia | Proximal |
| Esclerosis prox. Sobre MCF. Sin afect. tronco | Extremidad proximal de dedos o cara | Porción proximal de extremidades o cara. No tronco. Se admiten localizaciones menores: párpados, cuello, axilas. |
| Tipo 3 | Difusa | Troncal |
| Difusa incluyendo el tronco. | Tórax o abdomen | Tronco: ej. Tórax o abdomen. |
Las localizaciones son mutuamente excluyentes. Se debe evitar el concepto difuso ya que puede llevar a confusión. En lugar de difuso debemos decir localización digital + proximal + troncal.
