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Arteritis de Takayasu

Caso clínico
Arteritis de Takayasu
La arteritis de Takayasu es una vasculitis crónica de etiología desconocida.


Zamani F, Shakeri R, Modiramani O, Malekzadeh R.

Desarrollo
(GI and Liver Disease Research Center and Digestive Disease Research Center, Iran University of Medical Sciences, Tehran, Iran) - 

La arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis crónica de etiología desconocida. Afecta principalmente a mujeres jóvenes en la segunda y tercera décadas de sus vidas [1]. Presenta una distribución mundial, con mayor prevalencia en asiáticos [2].
Afecta primariamente la aorta y sus ramas. Los síntomas sistémicos, incluyendo fatiga, pérdida de peso y fiebre de bajo grado, son comunes en la fase primaria de la enfermedad. Los  síntomas vasculares son raros en la presentación, pero con la progresión de la enfermedad, la evidencia de un compromiso e insuficiencia vascular se vuelve aparente a nivel clínico debido a dilatación, estrechamiento u oclusión de las ramas proximales o distales de la aorta.

El compromiso de la arteria subclavia es común, y una lesión estenótica proximal al origen de la arteria vertebral puede llevar a síntomas neurológicos [3]. Otros síntomas incluyen artralgias; mialgias; lesiones dérmicas; síntomas relacionados con el compromiso de la arteria pulmonar, carótida, vertebral y coronaria; dolor abdominal; y náusea, vómitos y diarrea que pueden resultar de la isquemia de la arteria mesentérica, lo cual es raro en la AT [4-6].

Los autores presentan un joven de 16 años quien primero se quejó de un dolor abdominal recurrente y vómitos y fue finalmente diagnosticado con AT.

Caso clínico

Un paciente masculino de 16 años fue admitido en el hospital en noviembre de 2004 para investigar un historial de 1 año de dolor abdominal generalizado, anorexia, náusea y vómitos postprandiales, fiebre intermitente y pérdida de peso (12 kg).
Fue hospitalizado 2 veces debido a las quejas ya mencionadas. En la primera admisión (julio de 2004), había sido dado de alta con metronidazol debido a una giardiasis en materia fecal, pero no se hizo un diagnóstico definitivo. Debido a este continuo problema médico, fue admitido en otro hospital en agosto de 2004. Debido a anemia, a una tasa elevada de eritrosedimentación, fiebre de origen desconocido y PPD positiva, se comenzó un tratamiento con drogas antituberculosas (isoniazida, rifampicina, etambutol y pirazinamida). A pesar de continuar con las drogas por 2 meses, no mejoró y la medicación fue suspendida.

En noviembre de 2004, fue admitido en el hospital de los autores con los síntomas previamente mencionados. Una meticulosa investigación de la historia clínica reveló que había sufrido recientemente dolor y fatiga mientras usaba el brazo izquierdo.
Durante el examen físico, se detectó discrepancia en la fuerza muscular entre las extremidades superiores derecha e izquierda y débiles pulsos radial y braquial en el lado izquierdo. La presión sanguínea en el brazo derecho era de 130/80 mmHg, mientras que en el brazo izquierdo era de 100/60 mmHg; la temperatura oral era de 37º C; el pulso era de 80/minuto y la frecuencia respiratoria de 16/minuto. No se escucharon soplos en las arterias carótida, subclavia y renal. Los exámenes de tórax, corazón y abdomen resultaron normales. El examen neurológico fue normal excepto por una leve debilidad en la extremidad superior izquierda (fuerza proximal muscular, 4 de 5). Se realizó una endoscopía gastrointestinal alta, la cual salió normal. En la radiografía de tórax,  se detectó un ensanchamiento del mediastino debido a dilatación aórtica compatible con aneurisma (Figura 1). El ecocardiograma dio normal.


· FIGURA 1: Radiografía de tórax mostrando ensanchamiento del mediastino.
En vista del hallazgo positivo y sospecha de AT, se realizó una angiografía por resonancia (AR), la cual reveló irregularidad y aneurisma (diámetro, 4.5 cm) en la aorta descendente que se extendía a la aorta abdominal (Figuras 2 y 3).


· FIGURA 2: Angiografía por resonancia magnética nuclear: extensión de la irregularidad y aneurisma de la aorta descendente,


· FIGURA 3: Angiografía por resonancia magnética nuclear: aneurisma de la aorta.
Después, los autores realizaron una aortografía para una mejor evaluación del compromiso vascular, la cual reveló una estenosis significativa longitudinal de la arteria subclavia después de la arteria vertebral, estenosis significativa y difusa de la aorta descendente desde la porción media hasta el nivel del diafragma, y estenosis difusa de la aorta después de la arteria renal.

En relación con los criterios del American Collage of Rheumatology [7], el paciente tenía al menos 4 criterios de AT (edad < 40 años, pulso disminuido de 1 arteria braquial, diferencia de > 10 mmHg en la presión sanguínea sistólica entre los brazos y estrechamiento arteriográfico de la aorta y sus ramas primarias) y concordaba con la definición de la misma. Se comenzó con 40 mg diarios de prednisolona; los síntomas sistémicos respondieron a la medicación; la eritrosedimentación disminuyó y la proteína C reactiva fue negativa después de cerca de 6 semanas de tratamiento. Los autores disminuyeron la prednisolona de forma gradual a 10 mg por día.  Los resultados de laboratorio se muestran en la Tabla 1.

Discusión

La AT es una arteritis rara, no específica y obliterativa de origen desconocida que involucra un gran vaso o vasos medianos y grandes con arteritis (clasificación de Chapel Hill); ocurre predominantemente en mujeres jóvenes asiáticas en edad fértil [2]. Los reportes de esta enfermedad en pacientes masculinos son muy raros. El proceso patológico involucra todas las capas de la pared arterial. Como con muchas enfermedades raras, el retraso en el diagnóstico es un tema importante para los pacientes con AT. La AT puede presentar una amplia variedad de signos y síntomas dependiendo en el vaso que sea afectado [8].

No muy frecuentemente es asocia con dolor abdominal crónico y vómitos debido a que la isquemia mesentérica es una manifestación rara de la enfermedad. En un artículo recientemente publicado, en un período de 27 años, de los 33 pacientes con aneurisma de aorta descendente o toracoabdominal en asociación con AT, en sólo 7 pacientes el síntoma revelador fue dolor torácico o abdominal [9].

Este reporte enfatiza la importancia de la realizar una evaluación sistémica exhaustiva en individuos que están experimentando dolor abdominal con síntomas sistémicos. La AT debería ser considerada como una de las enfermedades subyacentes cuando un paciente desarrolla manifestaciones proteiformes del tracto gastrointestinal, incluyendo dolor abdominal crónico y recurrente y síntomas constitucionales, aún en pacientes masculinos.

Tabla 1.  Pruebas de Laboratorio


WBC = recuento de glóbulos blancos; Hb = hemoglobina; MCV = volumen corpuscular medio; MCH = hemoglobina corpuscular media; MCHC = concentración de hemoglobina corpuscular media; ESR = eritrosedimentación; AST = aspartato aminotransferasa; ALT = alanina aminotransferasa; CRP = proteína C-reactiva; ANA = anticuerpo antinuclear; ANCA =anticuerpo antineutrófilo citoplásmico;  PPD = derivado proteico purificado


 

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: Editor Principal, Especialista de II Grado en Reumatología, Profesor auxiliar e Investigador agregado | Facultad de medicina “Dr. Miguel Enríquez”, Laboratorio central de líquido cefalorraquídeo (LABCEL), MINSAP | Ramón Pinto #202. 10 de Octubre, La Habana, 19700, Cuba | Teléfs.: (537) 6902087 Horario de atención: lunes a viernes, de 8:30 a.m. a 5:00 p.m.


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