Si los próximos estudios sobre esta enfermedad con ratones validan los resultados de los experimentos llevados a cabo en células cultivadas en laboratorio, podría ponerse en marcha la próxima primavera un ensayo clínico de este fármaco con niños que padecen la enfermedad. Aunque la HGPS es una extraña enfermedad que afecta solo a uno de cada cuatro millones de niños, ha alcanzado fama mundial debido a su pulso contra la naturaleza.
Así, un menor que nace con esta patología tiene una apariencia normal, pero experimenta crecimiento retardado y muestra síntomas de envejecimiento prematuro, como pérdida de pelo, arrugas en la piel y pérdida de peso, durante el primer año de vida. También padecen de forma prematura enfermedades cardiovasculares, que normalmente causan la muerte a la edad de 12 años.
En 2003, investigadores del laboratorio Francis Collin, del National Human Genome Research Institute descubrieron que mutaciones en el gen LMNA causan la HGPS. El descubrimiento ha renovado el interés de los investigadores por estudiar este extraño síndrome.
"Lo que realmente me interesó de la investigación en primer lugar fue su potencial relación con las enfermedades del envejecimiento y la aterosclerotica", señala Brian Capell, uno de los autores del articulo, estudiante de la Universidad de Nueva York y participante en el Howard Hughes Medical Institute/National Institutes of Health Resaearch Scholars Program. De hecho, la comprensión de este extraño síndrome a nivel molecular podría iluminar el proceso general que envuelve el normal envejecimiento humano.
26 de agosto 2005
Fuente: Azprensa