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Titulares
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Leucemia y marcha.
Alteraciones de la marcha como forma de presentación de la Leucemia Linfoblástica.
Aguda.R. López Almaraz *, J.M. Raya Sánchez **,
M.T. Herráiz Culebras *, J.C. Rodríguez Luis *
* Unidad de Oncohematología Pediátric (Servicio de Pediatría),
** Servicio de Hematología.
Hospital Universitario de Canarias. La Laguna.
INTRODUCCIÓN
La cojera en el niño nunca es normal. Los trastornos que pueden producir cojera en la infancia son muchos, por lo que es indispensable seguir una sistemática de estudio.
Las posibles causas son: osteoarticulares, de partes blandas (tendinosas, musculares y del tejido subcutáneo), neurológicas (centrales ó periféricas) y psicógenas, aunque casi siempre está producida por traumatismos, fatiga ó patología de la cadera
(1). Sin embargo, no debemos olvidar que una alteración de la marcha puede ser un síntoma de debut de un proceso neoplásico, sobre todo de la leucemia linfoblástica aguda (L.L.A.) (2, 3,4). Presentamos el caso de dos pacientes cuyos síntomas iníciales fueron una alteración de la marcha en forma de cojera y su diagnóstico después de un tiempo variable de evolución fue el de una L.L.A., insistiendo en tener un alto índice de sospecha ante una alteración prolongada de la marcha, descartadas otras causas, y la importancia de un seguimiento con hemogramas seriados hasta llegar al diagnóstico definitivo lo más precozmente, validados por un hemátologo.
CASO CLÍNICO 1.
Niño de 6 años y 3 meses que a los quince días de haber sufrido un traumatismo leve en el pie derecho comienza con cojera refiriendo "miedo a caminar". Se instaura inicialmente tratamiento antiinflamatorio, vendaje compresivo y reposo sin mejoría objetiva. Durante tres semanas no quiere apoyar el pie derecho, sufriendo una segunda caída y evitando desde entonces caminar sin referir dolor en ningún momento.
Ante la persistencia del cuadro ingresa en centro médico donde se le realiza un estudio consistente en hemograma, con serie roja y plaquetas normales, y 6,2 x 109/l leucocitos (18 % N, 72 % L); resto del perfil bioquímico y enzimas musculares dentro de lo normal, así como radiografías de extremidades inferiores comparadas, electromiograma
(EMG), velocidad de conducción motora y sensitiva (VCN) y gammagrafía ósea con Tc 99, en las que no se evidenciaron hallazgos patológicos, diagnosticándose entonces de artralgias por posible entensitis. Se instaura tratamiento rehabilitador; pero persiste la debilidad de las piernas con marcha arrastrando las mismas y precisando apoyo para caminar.
A los 6 meses de iniciado el cuadro consulta en nuestro centro. En ese momento a la exploración física llamaba la atención la presencia de microadenopatías múltiples latero-cervicales y supraclaviculares, y en la ingle izquierda una adenopatía dura de 2,5 cm. no dolorosa ni adherida, hígado a 2 cm bajo el reborde costal e hipotrofia muscular de ambas piernas con marcha insegura para la que precisa apoyos, sin dolor, fuerza disminuida (más en la derecha) y reflejos ostotendinosos algo exaltados.
Se solicitan distintas exploraciones complementarias en las que destaca: Hb 8,7 g/dl, Hto 25,6%, reticulocitos 2,8%, leucocitos 5,6 x 109/l (14 % N, 82 % L), plaquetas 248 x 109/l, VSG 116 mm/h, PCR 96 mg/l, ferritina 131 mcg/l , y LDH 427 U/l; ecografía abdominal en la que se observan múltiples adenopatías portales y precavas (la mayor de 2,2 cm), otra inginal izquierda hipoecoica de características necróticas, y hepatomegalia moderada con lesiones focales todas ellas menores de 1 cm; resonancia magnética (R.M.) de la columna vertebral sin signos de compromiso medular.
Observando la evolución de diferentes hemogramas que aporta el paciente, con tendencia a anemia y neutropenia progresiva se sospecha un proceso neoplásico hematológico y se realiza un aspirado de médula ósea (A.M.O.) en el que se observan un 99,8% de blastos que desplazan prácticamente en su totalidad las series nobles hematopoyéticas con excepción de la megacariocítica, células de estirpe B, CD10 (+) compatibles con L.L.A. tipo L2 de la FAB ó linfoma leucemizado. También se realiza biopsia ganglionar inguinal en la que se observa mitosis abundantes con núcleo de aspecto cerebriforme y pequeños nucléolos sugestivos de linfoma linfoblástico de alto grado de malignidad, y biopsia de médula ósea (B.M.O.) con los mismos hallazgos.
En ese momento se inicia quimioterapia con el protocolo L.A.L. 1/89 para pacientes de alto riesgo obteniéndose la remisión completa al final de la fase de inducción y recuperando una marcha normal a los 2 meses y medio de iniciado el tratamiento. En la evolución sufre una primera recaída (testicular) a los tres años del debut y una segunda (Medular) a los cinco años, realizándose entonces un trasplante de médula ósea (T.M.O.) alogénico a partir de hermana histocompatible. Actualmente se encuentra libre de enfermedad con una supervivencia post T.M.O. de tres años y medio.
CASO CLÍNICO 2.
Niño de 4 años y 9 meses que un mes antes de ser visto en nuestra consulta sufre un traumatismo leve y a los pocos días comienza con una marcha atípica arrastrando los pies y con imposibilidad de levantar las rodillas. Desde entonces sufre caídas frecuentes de las que se levanta del suelo con necesidad de varios apoyos. Ocasionalmente refiere dolor en tobillos, rodillas y espalda.
Consulta al Servicio de Traumatología y tras realizarse radiografias de extremidades inferiores comparadas y de columna en las que no se observan hallazgos patológicos, le aconsejan reposo y valoración por la consulta de Pediatría.
Cuando lo vemos a la exploración física lo que llama la atención es una hipotrofia de gemelos con debilidad muscular en extremidades inferiores (mayor en la derecha) y una marcha dificultosa con pasos cortos, hiperflexión de la pelvis necesitando apoyos para no caerse.
Entonces se solicita analítica de sangre en la que lo único que destaca es una VSG 58 mm/h y 5,5 x 109/l leucocitos (24 % N, 69,5 % L) con la serie roja y plaquetas normales. También se realiza un EMG y VCN que no presentan alteraciones.
Posteriormente ante la persistencia de la sintomatología se amplía el estudio con una gammagrafía ósea con Tc-99m en la que se observa un aumento de vascularización en la región articular anterior del astrágalo derecho sugestiva de microfractura, y una R.M. de neuroeje y caderas en la que no se observan signos de necrosis avascular, ni epifisiolísis, ni procesos intramedurales, ni compresiones extrínsecas, ni alteraciones de la columna vertebral.
Se mantiene en observación con controles periódicos por la consulta sin evidenciarse mejoría del trastorno de la marcha, dejando incluso de caminar. A las 3 semanas coincidiendo con una gastroenteritis se le realiza analítica sanguínea en la que se observa una caída del recuento de las diferentes series: Hb 9 g/dl, Hto 27%, leucocitos 3,3 x 109/l (34 % N, 60 % L) y plaquetas 152 x 109/l, con una VSG de 50 mm/h. A la semana siguiente y tras recuperarse del cuadro intercurrente se repite el hemograma en donde persiste la tendencia a pancitopenia con Hb 8,7 g/dl, Hto 26,4%, leucocitos 5,7 x 109/l (14 % N, 79,5 % L), plaquetas 135 x 109/l, por lo que se realiza un A.M.O.
Este muestra una celularidad abundantísima con megacariocitos disminuidos, y un 91% de blastos que desplazan el resto de las series nobles de hematopoyesis, con características citoquímicas y fenotipo propias de L.L.A. de estirpe B, CALLA (+), tipo 1 de la FAB. También se realiza una gammagrafía total corporal con Ga-67 donde la distribución del trazador es heterogénea en la columna dorsolumbar, ambas parrillas costales superiores y en las diafisis femorales, compatibles con infiltración de la medula ósea.
En ese momento se inicia quimioterapia según el protocolo LAL/ SHOP 99 para leucemia de riesgo estándard. A las ocho semanas del inicio del tratamiento presenta ya una marcha normal y actualmente se encuentra en la fase de mantenimiento, en remisión completa.
DISCUSIÓN.
La cojera es una asimetría de la marcha causada por una alteración estructural, debilidad muscular ó dolor. La causa más frecuente en la infancia son los traumatismos; pero tenemos que tener en cuenta otras más. En la evolución de la misma deberemos preguntar por la duración, el modo de aparición (brusco sugiere traumatismo, gradual infección y lento neoplasia, inflamación ó mecánico), acontecimientos precedentes (infecciones, traumatismos, actividad física exagerada, etc.), localización del dolor si lo hay y factores que la modifican (reposo ó tras ejercicio), síntomas acompañantes (artritis, artralgias, edemas, fiebre, exantema, anorexia, alteraciones gastrointestinales,
etc.), episodios similares previos y antecedentes familiares (5,6).
A la exploración se debe ver la actitud del niño en reposo, como camina, la movilidad activa y pasiva de las extremidades e investigar los signos inflamatorios comparando siempre ambas, así como una exploración general y neurológica lo más exhaustiva posible (6).
Las exploraciones complementarias a realizar dependerán de los datos encontrados en la anamnesis y la exploración física. Será obligado realizar radiografías de la zona afecta y la contralateral (radiografías comparadas), hemograma y VSG, perfil bioquímico completo con enzimas musculares, LDH y ferritina; y según la sospecha habrá que ampliar el estudio con serologías, factor reumatoide y ANA, gammagrafía osteoarticular, otras pruebas de imagen (TAC y /o RM) y un examen de médula ósea
(5,6).
En muchos procesos malignos infantiles aparecen "artritis" por infiltración de células malignas en estructuras alrededor de la articulación ó en el periostio de huesos adyacentes. La infiltración directa de la membrana sinovial es rara. Esto se ha observado sobre todo en leucemias y neuroblastomas, aunque también en linfomas, histiocitosis y rabdomiosarcomas (7).
Las manifestaciones clínicas de presentación de la L.L.A. son variables. Hasta un 25-30% pueden debutar con dolores óseos ó monoarticulares y/ó cojera simulando una artritis, que puede confundirse con una Artritis Reumatoide Juvenil (A.R.J.) (2,3,)
4,7).
En diferentes series de pacientes con alteraciones de la marcha como síntoma inicial de una leucemia comparados con otros con A.R.J., se pueden observar que en el primer grupo tienen en hemogramas realizados al principio menos leucocitos (6,8 ±
1,5 vs 13,3 ± 8 x 109/l, p
p
Esta menor cifra de leucocitos con relativa linfocitosis, puede ser un dato de seguimiento a tener en cuenta, que nos oblige a tener un alto índice de sospecha de estar ante una leucemia (4,8). En la mayor parte de los niños con una L.L.A. y molestias músculoesqueléticas con trastornos de la marcha inicialmente presentan anormalidades hematológicas inespecíficas (9). No obstante en la evolución de estos pacientes, la realización de hemogramas seriados, pueden demostrar en el tiempo anemia, trombopenia, leucopenia y linfocitosis que nos obliguen a realizar un A.M.O. para confirmar el diagnóstico (4, 7,10).
Si bien inespecíficas, otras alteraciones sanguíneas, que nos podemos encontrar al inicio ó en la evolución es el aumento de reactantes de fase aguda (VSG ó PCR) y/ó de la LDH (7).
Son conocidas las anormalidades gammagráficas que resultan de la infiltración ósea y de la médula en pacientes con leucemia (11,12). La gammagrafía ósea con Tc-
99m tiene su mayor utilidad en el diagnóstico de las osteoartritis infecciosas, aunque en ocasiones sirve para valorar el volumen de hueso afectado por metástasis y su localización (13).
En los pacientes que presentamos no se observaron alteraciones, y únicamente en el segundo tras el diagnóstico se vio una captación propia de infiltración en médula ósea en la gammagrafía corporal con Ga-67.
En general todos los niños con síntomas y signos de alteración de la marcha ó dolores ósteoarticulares, presentan dicha clínica con una media de 4 meses (rango de 2 semanas a 44 meses) antes de que la leucemia sea diagnosticada (4, 7,8). En nuestros pacientes fue de 6 meses en el primero y 2 meses en el segundo.
En resumen, la presencia de un niño con síntomas músculoesqueléticos inexplicables ó con una marcha patológica de duración variable, y que en el seguimiento evolutivo presente ó no otras manifestaciones clínicas como febrícula ó moderada alteración de la temperatura corporal, linfoadenopatías ó hepato- esplenomegalia, con un aumento de la VSG y/ó alteraciones hematológicas en forma de anemia, trombopenia ó leucopenia con ó sin blastos en sangre periférica, debemos considerar la posibilidad de Leucemia aguda en el diagnóstico diferencial (7,10). De ahí la importancia en estos casos de realizar hemogramas seriados con examen morfológico de sangre periférica refrendados por un hematólogo (8,14) y ante cualquier signo de alarma (aparición de citopenias ó elementos atípicos), no dudar en la indicación urgente del A.M.O. que confirmará ó no la sospecha diagnóstica de Leucemia (4,7,10).
BIBLIOGAFÍA
1. Benito Fernández J, Mintegui Raso S, Sánchez Etxaniz J. Orientación de un niño con cojera. En: Benito Fernández J, Mintegui Raso S, Sánchez Etxaniz J (eds). Diagnóstico y tratamiento de Urgencias Pediátricas. 2ª ed. 1999; 209-218.
2. Santana VM. Leucemia linfoblástica aguda. En: Madero López L, Muñoz Villa
A (eds). Hematología y Oncología pediátricas. 1ª ed. Madrid. Ediciones Ergón 1997; 387-403.
3. Rivera Luna R. Leucemia aguda linfoblástica. En: Rivera Luna R (ed). Diagnóstico del niño con cáncer. 1ª ed. Madrid. Mosby/Doyma libros 1994; 125-
136.
4. Tsai MJ, Yan DC, Chiang BL, Chou CC, Hsieh KH, Lin KH. Childhood leukemia mimicking juvenile rheumatoid arthritis. Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi 1995; 36: 274-278.
5. Thompson GH, Scoles PV. Problemas ortopédicos. En: Behrman RE, Kliegman RM, Herson HB (eds). Nelson Tratado de Pediatría. 16ª ed. Madrid. McGraw- Hill interamericana 2000; 2234-2238.
6. Minguella JM. La cojera en el niño. En: Minguella JM (eds). Conceptos básicos de ortopedia infantil. 1ª ed. Madrid. Ediciones Ergón SA 1994; 47-55.
7. Trapani S, Grisolia F, Simonini G, Calabri GB, Falcini F. Incidence of occult cáncer in children presenting with musculoskeletal symptoms: a 10-year survey in a pediatric rheumatology unit. Semin Arthritis Rheum 2000; 29:348-359.
8. Bradlow A, Barton C. Arthritic presentation of childhood leukemia. Postgrad
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