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Imagen y diagnóstico

Presentamos el caso de una paciente de 14 años de edad, deportista, con historia de no oír por el oído izquierdo, que a la edad de 10 años comenzó a presentar meningoencefalitis bacterianas de repetición –un total de siete episodios– motivo por el cual ingresó en nuestro servicio. Es hija de padres sanos no consanguíneos, con embarazo, parto y desarrollo psicomotor normales, sin historia de traumatismo ni infecciones en otros órganos ni sistemas. A la edad de 3 años los familiares se percataron que la paciente no tenía audición por el oído izquierdo, y al estudiarla se comprobó la ausencia total de función auditiva por dicho oído. Además, en sólo tres de los siete episodios infecciosos hubo aislamiento microbiológico, y en los tres fue neumococo. El examen de la región craneoespinal a lo largo de la línea media no evidenció anomalías que tradujeran comunicación del espacio subaracnoideo con el exterior, ni otros hallazgos significativos en otras regiones. Las infecciones meningoencefálicas de repetición por neumococo hicieron pensar en una comunicación entre el espacio subaracnoideo y la vía respiratoria alta, así como que la ausencia de audición del oído izquierdo aparentemente congénita fuera la expresión de una malformación de las estructuras del oído interno, responsable de tal comunicación. La paciente se puso en decúbito prono con la cabeza colgando fuera de la cama, y se observó que fluía un líquido claro y transparente por la fosa nasal izquierda, ipsilateral al oído no funcional. Al analizarse, se comprobó que era LCR, y se estableció la existencia de un trayecto fistuloso que drenaba en la nasofaringe y el por qué de las infecciones por neumococo. En el examen otomicroscópico se observó que el oído derecho (OD) era normal y el oído izquierdo (OI) tenía la membrana timpanímica opaca, sugerente de líquido en la caja del tímpano; la maniobra de Valsalva y Toynbee fue positiva. La audiometría del OD fue normal, y en el OI no hubo respuesta. Se detectó el fenómeno de Lombard. El PEATC (potencial evocado auditivo del tronco cerebral) del OD fue normal, y no hubo respuesta en el OI.

Con estos elementos clínicos se solicitó al departamento de imágenes una TAC del hueso temporal con cortes finos, para estudiar las estructuras del oído interno y medio, la cual evidenció en el oído derecho un megagolfo yugular, y en el laberinto posterior, hipoplasia del canal semicircular horizontal. En el oído izquierdo se observó una dilatación del conducto auditivo interno, con ausencia de la lámina cribrosa en su fondo, lo que sugirió una comunicación del espacio subaracnoideo con el laberinto. La cóclea presentaba sólo una vuelta y media, y la espira basal estaba considerablemente dilatada; en el laberinto posterior se observó hipoplasia del canal semicircular horizontal y agenesia de los canales semicirculares superior y posterior. Todos los espacios aéreos del oído medio se observaron hiperdensos, lo que sugirió la presencia de LCR. La RM craneal permitió precisar los hallazgos que se encontraron en la TAC (Figs. 1 y 2). Con estos hallazgos clínicos y de imágenes se decidió poner a la paciente bajo profilaxis con amoxicilina (500 mg) una vez al día, y explorar quirúrgicamente el oído afectado. Se realizó una mastoidectomía simple, timpanotomía posterior con extirpación del yunque, visualización de la salida de LCR por la ventana oval, estapedectomía, llenado del vestíbulo con músculo del temporal y comprobación del sellado de la fístula. Se rellenó la trompa de Eustaquio, la caja timpánica y el mastoides con tejido adiposo del abdomen, se cerró por planos y se efectuaron vendajes compresivos. Los estudios posquirúrgicos de TAC craneal mostraron el cierre de la fístula en la ventana oval y las imágenes hiperdensas en los espacios del oído medio por el tejido adiposo, así como aire en la caja timpánica. No se observaba líquido en estos espacios (Figs. 3 y 4).
Evolutivamente, luego de un año de operada y aún bajo profilaxis con amoxicilina, la paciente no ha repetido infección.

Fig. 1. TAC Fig. 2. RM
Fig. 3. TAC Fig. 4. TAC

Colaboración:

Dr. Ulises Rodríguez Morales

Hospital clínico-quirúrgico "Calixto Garcia"

Respuestas recibidas:

Dr. Antonio Paz Cordovés. Hospital Clínico-quirúrgico "Hermanos Ameijeiras".

 

Impresión Diagnóstica: Displasia de Mondini.

 

Información complementaria:

 

La displasia de Mondini es la segunda causa malformativa más frecuente en caso de sordera congénita. Las malformaciones del oído interno visibles por tomografía axial computarizada (TAC) se detectan en un 20% de los niños con hipoacusia neurosensorial congénita; de ellos, en el 65% afecta a ambos oídos, y el 35% es unilateral. Las deformidades congénitas del laberinto óseo se reconocen en algunos casos asociadas con fístulas comunicantes con el espacio subaracnoideo. La clasificación histopatológica de las malformaciones del laberinto incluye la aplasia de Michel, la más grave; la aplasia de Scheibe, más común; la aplasia De Alexander, y la aplasia de Mondini; sólo las de Mondini y Michel son visibles por TAC. En la aplasia de Mondini se incluyen aquellas cócleas con un desarrollo anómalo, en las que sólo se identifica claramente la espira basal. Histopatológicamente, las vueltas superiores asumen una forma cloacal, con ausencia del tabique interescalar. El daño ocurre hacia las seis semanas de vida del embrión, lo que explica su asociación con malformaciones del laberinto vestibular. Ésta puede ser unilateral o bilateral, puede heredarse con patrones autonómicos dominantes o recesivos y puede formar parte de diversos síndromes clínicos, como el síndrome de Pendred, Waardenburg, Treacher Collins y asociarse a infección por citomegalovirus. Frecuentemente, se acompaña de fístula perilinfática.

 

Fuente:

 

1. Displasia de Mondini: meningitis bacteriana recurrente en la adolescencia. J. Vargas-Díaz, N. Garófalo-Gómez, U. Rodríguez, M. Parra, E. Barroso-García, L. Novoa-López, E. Rojas-Massipe, N.L. Sardiñas-Hernández. REV NEUROL 2004; 39: 935-9.

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