La respuesta correcta es C:  Demencia con Cuerpos de Lewy (DCL).

Juicio clínico

 La DCL se ha descrito como una demencia cortical de predominio frontal asociada a rasgos parkinsonianos, psicóticos y fluctuaciones cognitivas.

Epidemiológicamente tiene una prevalencia de 10-36% de todas las demencias (en algunas series supera a la Demencia vascular). La edad de comienzo de la enfermedad es entre los 70 y 80 años, con un curso evolutivo más rápido y un peor pronóstico que el de la enfermedad de Alzheimer. El promedio de duración de la enfermedad menor (rango de 2 a 20 años) y predomina en el sexo masculino con una presentación, la mayor parte esporádica, aunque se han descrito mutaciones en el gen de la a-sinucleína o presentar secuencias de repetición duplicación o triplicación).

Anatomopatológicamente, se caracteriza por la presencia de abundantes Cuerpos de Lewy, descritos por primera vez por F. Lewy en el año 1912. Los mismos disminuyen en cortex frontoparietal y no se observan en el hipocampo y son abundantes en las neuronas de la corteza cerebral (parahipocampo, ínsula, cíngulo y amígdala), diencéfalo, tronco cerebral y otros núcleos subcorticales.

Los cuerpos de Lewy son inclusiones neuronales eosinófilas, esféricas (10-30 um)  intracitoplasmáticas, tienen un núcleo proteínico denso rodeado de un halo periférico pálido. Ultraestructuralmente esta determinada por la presencia de filamentos radialmente asociados con material denso granular (Ubiquitin y Alfa sinucleína).

Junto a ellos se encuentran lesiones degenerativas tipo Alzheimer en cantidad variable. Una lesión específica de la DCL parece ser la existencia de neuritas distróficas y engrosadas que contienen proteínas de neurofilamentos y se tiñen con ubiquitina. Neuroquímicamente se hace patente un déficit en la transmisión colinérgica, sobre todo en neocórtex y estriado, donde también se observa déficit dopaminérgico.

Aunque la  etiopatogenia de la enfermedad es desconocida, en la actualidad se considera la posibilidad  que tenga elementos comunes con la de la enfermedad de Alzheimer (procesamiento anómalo del β-amiloide cerebral y de las proteínas del citoesqueleto neuronal).

Clínicamente consiste en un proceso demencial  con rasgos corticales (pérdida de memoria, desorientación, síndrome afaso-apraxo-agnósico) y frontales (lentitud del pensamiento, trastornos ejecutivos, viusoespaciales, visuoconstructivos). Las fluctuaciones del déficit, incluso dentro de un mismo día, son características de la enfermedad.

Los rasgos parkinsonianos se presentan por lo general con posterioridad a la demencia y es  un elemento a tener en cuenta a la hora de realizar el diagnóstico diferencial, con esta enfermedad neurodegenerativa. Predominan sobre todo la rigidez y la bradicinesia. Estos rasgos extrapiramidales suelen ser más simétricos que en la enfermedad de Parkinson y su respuesta al tratamiento con L-dopa es menos consistente.

Los rasgos psicóticos se manifiestan en forma de delirios de tipo paranoide y alucinaciones de predominio visual, vívidas y bien estructuradas.

El diagnóstico es clínico, para lo cual se han establecido una serie de criterios (criterios del Consortium for DLB, consorcio para la demencia con cuerpos de Lewy) que recalcan la combinación de sintomatología cognitiva, extrapiramidal y psicótica, junto con las fluctuaciones.

En lo referente al tratamiento, hay que destacar la existencia de hipersensibilidad a los neurolépticos, lo que conlleva el uso de otros fármacos como el clometiazol para el control de la sintomatología psicótica. Esta inadecuada respuesta a los neurolépticos en modo alguno debemos utilizarla como una prueba diagnóstica, todo lo contrario; a partir de un adecuado diagnostico clínico, debemos abstenernos del uso de este grupo de medicamentos (incluso de los neurolépticos atípicos).

En algunas bibliografías, se recomienda el uso de la Rivastigmina, agentes anticolinesterásicos, al existir déficit en la transmisión colinérgica en la enfermedad. Esta droga inhibe de forma reversible a la acetilcolinesterasa así como a la butirilcolinesterasa, pero su uso no es aun generalizado, sobre todo por su alto coste (alrededor de 145 euros/mensuales).

Otro elemento terapéutico, a tener presente, es que si bien la respuesta motora a la L-Dopa, en la Enfermedad de Parkinson es un criterio diagnóstico, en la DCL la respuesta es variable, existiendo un grupo que responde a dicho tratamiento y en otros no (incluso puede empeorar el cuadro clínico, exacerbando los delirios y alucinaciones, por lo que, unido a su modesta eficacia, sólo deben usarse con precaución y a dosis bajas).

Aparece cada vez una mayor relación, entre los diferentes factores de riesgo vasculares y las demencias, como lo es la enfermedad de Alzheimer, las de causa vascular y las mixtas

Recomendaciones Bibliográficas:

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