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Desde el punto de vista anatómico las cardiopatías congénitas tienen una clasificación y nomenclatura que está aprobada desde el año 2000, publicada en el suplemento del número 69 de la revista The Annals o Thoracic Surgery, pero en una aproximación a una clasificación internacional, se ha publicado un artículo que las unifica por grupos atendiendo a las posibilidades de reparación, corrección y atendiendo a criterios anatómicos, diagnósticos y terapéuticos que las agrupa en 10 categorías y 23 subcategorías con 6 dígitos.

Grupos:

1. Heterotaxia incluyendo isomerismo e imagen en espejo: isomerismo derecho o izquierdo, poliesplenia, asplenia, heterotaxia visceral definida según el grupo de trabajo de nomenclatura: anomalía de los órganos internos toracoabdominales que demuestran un arreglo a través del eje derecho-izquierdo del cuerpo. Esto incluye la imagen en espejo o situs inverso porque puede significar complicaciones para el manejo de los defectos cardiovasculares congénitos.
2. Anomalías del retorno venoso: Incluye las anomalías del polo venoso del corazón. Incluye dos subcategorías: lesiones del retorno venoso pulmonar y del retorno venoso sistémico.
3. Anomalías atriales y comunicaciones interatriales: excluye las comunicaciones interatriales ostium primum y el atrio común porque son de la unión atrioventricular. El término comunicación interatrial mejor que defecto septal atrial porque los defectos tipo senos coronario y venoso, son comunicaciones interatriales pero anatómicamente no son del septum interatrial.
4. Anomalías de la unión atrioventricular: incluye los componentes adyacentes de la musculatura ventricular y de las válvulas atrioventriculares. Se incluyen los defectos tipo ostium primum y se mantiene la terminología parcial y completo para los defectos septales atrioventriculares.
5. Anomalías complejas de conexiones atrioventriculares: se incluyen las conexiones discordantes atrioventriculares y ventriculoarteriales como las TGV corregida y la doble discordancia, así como el criss cross auriculoventricular porque estas anomalías derivan de un malalineamiento de las estructuras atrioventriculares.
6. Corazones univentriculares funcionales: Heterogéneos desde el punto de vista anatómico que tienen como denominador común la hipoplasia severa de uno de los dos ventrículos. Basados en el manejo quirúrgico requieren reparación univentricular y se excluye el defecto de septación aurículoventricular no balanceado, la hipoplasia severa tricuspídea y mitral, o el stradling tricuspídeo y mitral.
7. Defectos ventriculares septales: incluye todos los defectos de septación incluso la tetralogía de Fallot. La nomenclatura de estos defectos es la propuesta por le Proyecto de cirugía de defectos congénitos cardiovasculares y bases de datos, que también tiene en cuenta si es pequeño o grande el shunt.
8. Anomalías de los tractos de salida: anatómicamente el tracto de salida es el área de unión entre el segmento ventricular y arterial. Incluye los defectos subvalvulares específicamente el cono o infundíbulo subpulmonar, el tracto de salida de ventrículo izquierdo, los senos y los segmentos intrapericárdicos delos grandes troncos arteriales. Incluye la TGV, la doble emergencia de ventrículo derecho, doble emergencia de ventrículo izquierdo, conexiones ventrículoarteriales concordantes con troncos arteriales paralelos o la malposición corregida de los grandes vasos. Se incluye la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar y variantes. La subcategoría defectos de tracto de salida derechos, excepto la AP con septum intacto que se incluye en los corazones univentriculares funcionales, el tronco arterioso se clasificó acorde a las descripciones de los fenotipos anatómicos para evitar los caracteres alfanuméricos. Pueden ser susceptibles de correción biventricular.
9. Anomalías de los troncos arteriales extrapericárdicos: anomalías de los troncos arteriales después de que termina el pericardio. Heterogéneas clínicamente y difíciles de diagnosticar postnatalmente por RMN o angiografía.
10. Anomalías de las coronarias: raramente aisladas pero pueden asociarse a defectos de los tractos de salida.

Puede revisar el artículo completo titulado:

Population-based evaluation of a suggested anatomic and clinical classification of congenital heart defects based on the International Paediatric and Congenital Cardiac Code.
Orphanet Journal of Rare Diseases 2011, 6:64