Acido Carglúmico
Las acidurias orgánicas son errores congénitos del metabolismo, entre ellas la aciduria metilmalónica y propiónica tienen un protocolo de tratamiento bien establecido, pero en su curso clínico se produce hiperamonemia por el acúmulo de propionil CoA, que inhibe la síntesis de N acetil glutamato y a su vez se inhibe la carbamil fosfato sintetasa. El ácido carglúmico es un análogo del N acetil glutamato que actúa disminuyendo las cantidades de amonio durante las crisis.
Un artículo publicado en OJRD, trata acerca de la aplicación en dos casos de este medicamento:
Carglumic acid: an additional therapy in the treatment of organic acidurias with hyperammonemia?
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