Lumizyme
La enfermedad de Pompe es una glucogenosis, error congénito del metabolismo de los glúcidos, con manifestaciones clínicas de acúmulo en músculos y corazón, que pueden comenzar precozmente o de forma tardía. La FDA acaba de aprobar un tratamiento con alfa alglucosidasa (Lumizyme) para los casos mayores de 8 años, los menores de esta edad deben ser tratados con Myozyme, otra forma de alfa alglucosidasa, pero que debe administrarse por periodos cortos por limitaciones en su manufactura .
Se recomienda el uso de dosis de 20 mg/Kg de peso endovenosa en bomba de infusión por 4 horas a 2 mg/Kg/hora aumentando escalonadamente cada 30 minutos hasta 7 mg/Kg/hora, según la tolerancia del paciente, tomando ignos vitales cada vez que se vaya a incrementr el goteo y se administra bisemanal. La presentación del medicamento es de 5mg/ml y no contiene preservantes por lo que el medicamento que sobra se desecha.
Puede producir reacciones adversas de anafilaxia, prurito, eritema, urticaria, dolor faríngeo, vómitos y diarrea.
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