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Origins of Cystic Fibrosis Lung Disease

NEJM

Origins of Cystic Fibrosis Lung Disease
Stoltz DA, Meyerholz DK y Welsh MJ. N Engl J Med 2015; 372:351-362 DOI: 10.1056/NEJMra1300109

A nivel básico, sabemos cuál es la causa genética de la fibrosis quística: esta es una enfermedad autosómica recesiva originada por mutaciones en el gen que codifica al regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, siglas en inglés).

Desde el punto de vista clínico, sabemos que es la infección bacteriana crónica de las vías aéreas superiores, fundamentalmente la inflamación por neutrófilos y la secreción mucosa en las vías aéreas, y que la aparición progresiva de bronquiectasias caracterizan a la enfermedad pulmonar avanzada producida por la fibrosis quística, lo que genera la mayor parte de la morbilidad y muerte en las personas que padecen esta enfermedad.

Entre estos dos extremos, el camino que transcurre entre la pérdida de el transporte de cloruros y bicarbonato mediado por el CFTR y la infección crónica de las vías áereas no es bien conocido.

Palabras clave: fibrosis quística, genética, clínica, origen

Comentarios (2)

Hice un estudio para mi tesis

Hice un estudio para mi tesis de maestría con cepas de Pseudomonas aeruginosa de pacientes con FQ del Hospital Pediátrico Juan Manuel Márquez esta bacteria tiene gran asociación con la infección bacteriana que sufren estos pacientes durante el curso de la cual muchas veces se hace crónica debido a la cantidad de cambios que la misma sufre en el pulmón. En estas bacterias encontramos auxotrofía, característica poco estudida en esta bacteria, la cual se refiere asociada a un aumento de la resistencia. En nuestro caso encontramos que en el ambiente estudido no se comportaban más resistentes, pero si desarrollaban mas mecanismos de producción de enzimas. Quisiera intercambiar con compañeros que hayan estudiado la bacteriología de las infecciones mas frecuentes en estos pacientes

Soy un estudiante de 4to año

Soy un estudiante de 4to año de Medicina y he leido bastante sobre la fibrosis quistica porque me interesaba mucho. Solo he visto un posible caso de esa enfermedad cuando roté por pediatría. Nunca en mi lectura encontre la auxotrofia. Qué es? Cualquier información nueva que tenga sobre las enzimas que produce pseudomonas aeruginosa sería muy bueno. Muchas gracias en avance. Si me responde, por favor hágalo en el correo porque muchas veces estos artículos desaparecen del sitio.

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