Diccionario Médico

La discinesia ciliar primaria

System Messages

La discinesia ciliar primaria (DCP), también conocida como disquinesia ciliar primaria.

Es un trastorno fundamentalmente respiratorio, poco frecuente y genética, es una enfermedad autosómica recesiva, caracterizada por daño crónico del tracto respiratorio superior e inferior, donde hay reducción o ausencia congénita de la función ciliar. Los cilios y flagelos son proyecciones de la célula, rodeadas por la membrana celular que ejercen diversas funciones biológicas.

Aproximadamente la mitad de los pacientes con DCP tiene una alteración de lateralidad orgánica (situs inversus totalis o situs ambiguus/heterotaxia.

Fuente: orpha.net

Vea más información: