Tratamiento cubano para la Retinosis Pigmentaria

La terapia cubana para la Retinosis Pigmentaria es combinada y la integran varios elementos:

Tratamiento quirúrgico

Ozonoterapia

Electroestimulación

Medicamentos

Otras recomendaciones

 

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico es fundamental por considerar que tiene una acción más efectiva sobre la estabilización de la enfermedad.

¿Qué aspectos se tienen en consideración antes de realizar la cirugía?

¿Cuál es el fundamento científico de la técnica quirúrgica cubana?

¿En qué consiste la técnica quirúrgica de la RP?

¿Cuáles son los paso que se realizan en la cirugía de la RP?

¿Cuáles son las normas para realizar esta cirugía?

¿Qué resultados se han obtenido?

¿Cómo se comporta la aplicación del tratamiento quirúrgico en niños?

¿Cuándo se indica la realización de esta cirugía?

¿Cuáles son sus contraindicaciones ?

¿Qué factores de riesgo se asocian a la cirugía?

¿Qué complicaciones postoperatorias pueden presentarse?

 

Consideraciones previas a la cirugía

1.- Diagnóstico confirmativo de Retinosis Pigmentaria.

2.- Valoración del estadío clínico, aspecto muy importante para realizar la técnica

quirúrgica según las posibles modificaciones.

3.- Valorar el estado hemodinámico del enfermo.

4.- Analizar el estado de la visión y del campo visual.

5.- Conocer los antecedentes de otras enfermedades oculares y sistémicas.

6.- Valoración por el Internista, el Pediatra ,si de niños se trata y por el equipo de

Anestesiólogos.

Teniendo en cuenta el resultado de las diferentes valoraciones ya mencionadas es que estamos en condiciones de realizar la estrategia quirúrgica, es por ello que decimos que es específica para cada persona.

No queremos mencionar nombres de Científicos, ni de Agrupaciones o Sociedades Científicas, por un principio de ética médica y de alto nivel de profesionalidad, pues conozco que algunos discrepan de nuestro tratamiento, lo cual es admisible pero lo que no podemos aceptar es que envíen información a los enfermos y decirles "no vayan a Cuba" que el tratamiento del Prof. Orfilio Peláez los empeora, se atreven a decir esto después de evaluar de cinco a diez enfermos, y a veces ello no es cierto frente a nuestra casuística que es de miles de casos y con más de 12 años de evolución, además que ignoran nuestra terapéutica.

Algunos son tan escépticos, que no les indican a los enfermos medicamentos ni recomiendan la protección ocular sobre las radiaciones nocivas y en cambio, los citan para evaluación periódica. Otros indican determinados medicamentos, ejemplo Vit. A, que según ellos tiene buenos resultados. a muchos de esos enfermos tratados con Vit. A los hemos tratado, dado que su evolución ha sido mala y nos han pedido le apliquemos nuestra terapéutica.

Hay que reflexionar sobre el tratamiento de la Retinosis Pigmentaria y el de otras Distrofias Retinianas.

La aplicación de un medicamento por tiempo prolongado a veces indefinido, ejemplo Vit. A, puede ocasionar efectos secundarios hasta tóxicos, de los cuales hemos sido testigos aunque con poca frecuencia.

Ante este contradictorio problema del tratamiento para la Retinosis Pigmentaria, creo que lo mejor para nuestros enfermos sería UNIRNOS. La unidad de todos permitiría llegar más rápido a resultados más favorables para los que tienen la enfermedad, para ello hay que despojarse de la autosuficiencia, del egoísmo y del celo profesional.

Muchos se preguntan: La causa de la enfermedad de la Retinosis Pigmentaria es el daño génico, no lo negamos, lo aceptamos, pero nos interrogamos y "quién causó el daño del cromosoma". Cuál es la respuesta, no la sabemos y ante la gran heterogeneidad genética de esta enfermedad podemos brindarle a los enfermos en la actualidad una terapia transgénica con resultados satisfactorios?, además de valorar los aspectos éticos entre otros.

Para la mejor comprensión de nuestra terapéutica, es necesario tratar varios aspectos de la enfermedad.

El daño génico conduce a cambios no del todo definidos en las diferentes estructuras y sistemas del proceso visual, cuyo nexo con las diversas expresiones de este grupo de enfermedades están escasamente definidas en el presente. Estas alteraciones pueden ser primarias o secundarias al proceso distrófico. Entre estas últimas se encuentran los cambios vasculares como el estrechamiento de la luz de las arterias retinales por hiperplasia de la íntima, la disminución del calibre de los vasos de la retina a predominio arterial y el daño de los vasos coroideos, que se correlacionan con el grado de afectación en la enfermedad y con otros hallazgos clínicos.

Preguntas sobre el tratamiento quirúrgico

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Fundamento científico de la técnica quirúrgica cubana

Es necesario mencionar algunas investigaciones, que por la importancia que tienen para la cirugía que realizamos, hay que tenerlas presente ya que forman parte del sustrato científico de nuestra terapéutica.

Wagenman encontró que la ligadura de las arterias ciliares cortas posteriores, causa un cuadro clínico similar a la Retinosis Pigmentaria, por lo que en su momento se le atribuyó un papel primario al factor vascular como posible causa de la enfermedad.

Algo más reciente, en la década del 70 Wekstein planteó que anomalías vasculares coroideas y retinales constituían el sustrato fisiopatológico de la Retinosis Pigmentaria.

En la actualidad se sabe que los fenómenos de estrechamiento vascular observados en la Retinosis Pigmentaria dependen de ajustes de flujo sanguíneo a causa de la disminución de las demandas metabólicas de la retina como consecuencia del déficit funcional de los fotorreceptores. La disminución de la aferencia sensorial y la muerte de células producen una reducción de la tasa de consumo metabólico de dicho tejido y como reajuste, la reducción del flujo sanguíneo.

La disminución del grosor de la retina por la pérdida de células en la capa de los fotorreceptores produce una aproximación de los circuitos vasculares retinal y coroideo, lo que ocasiona, por difusión desde la circulación coroidea, un aumento de las tensiones de oxígeno retinales, lo que causa, aún más reajustes de flujo en los vasos retinales.

Sumado a lo ya referido, se encuentran los cambios histomorfológicos de los vasos de la coriocapilar y de la retina. Además, lo anterior presupone una correlación directa entre las alteraciones del examen físico y de las pruebas psicofísicas con los valores hemodinámicos en estos enfermos. Peláez y colaboradores observan cambios de la hemodinámica ocular, según los estudios realizados a través de Angiofluorescinografía y Doppler ultrasónico. Entre ellos: Enlentecimiento de la circulación brazo - retina, alteraciones en el volumen, flujo sanguíneo y velocidad.

Mantenemos el criterio de que aunque los trastornos circulatorios no constituyen la causa primaria, sí desempeñan un importante papel en el empeoramiento de los cambios iniciados por las alteraciones primarias determinadas genéticamente, entorpeciendo el metabolismo de las células, que aunque portadoras de los trastornos ocasionados por los cambios en el mensaje genético, son aún en diversa medida, funcionales.

Kenneth-Wilbar demostraron con inyecciones de Reofrene que no existen anastomosis entre la circulación coroidea y la retinal, ni entre la arteria central de la retina y el círculo arterial de Haller, pero sí entre este último y las arterias ciliares cortas posteriores, aspecto de gran importancia para nuestro proceder quirúrgico. Descubrieron la existencia de dos anastomosis entre la arteria central de la retina y el plexo de la piamadre y la segunda entre la porción intraescleral del nervio óptico y el círculo arterial de Haller.

Es criterio de Wilber, que comparto, que estas anastomosis se deben tener en cuenta como posibles vías para restablecer la circulación en personas con obstrucción de la arteria central de la retina, así como en otras isquemias retinianas.

Otros estudios han contribuido a la profundización de nuestros conocimientos, entre ellos la teoría sobre la Neuroplasticidad del SNC, defendida por el Profesor Aguayo y sus colaboradores y por dos científicos cubanos, los doctores Ramírez Corría y Rafael Estrada. Esta teoría resulta muy importante como base para la aplicación de nuestro procedimiento, ya que según ella las células del sistema nervioso reorganizan sus funciones y suplen las que han sido perdidas y de ahí que células retinales disfuncionales podrían ser suplidas por otras.

El doctor Goldsmith, demostró las propiedades angiogénicas del Omentum Majus (Epiplón mayor) en el tratamiento quirúrgico de diversas enfermedades neurológicas, descubrió que éste contiene sustancias neurotrasmisoras y factores de crecimiento nervioso, los cuales pueden ejercer acciones terapéuticas a través de sus mecanismos de acción, en lesiones nerviosas de diversa etiología. Es bueno recordar que este científico entre sus estudios experimentales, injertó el omentum majus en el espacio supracoroideo en afecciones que producen isquemias retinianas. Entre las sustancias neurotróficas encontradas en este tejido adiposo vascular están los factores de crecimiento neural, de crecimiento fibroblástico, de crecimiento ciliar, gangliosidos, insulina y factores de crecimiento tipo insulina. Otras de las sustancias presentes en este tejido son algunos componentes de la matriz extracelular como laminina, fibronectina, colágeno y neurotrasmisores como la serotonina, la dopamina y la acetilcolina.

En estudios experimentales se han observado cambios en la angiogénesis provocados por el omentum majus, consistentes en la ruptura de la membrana basal con formación de aperturas de capilares, migración de células endoteliales con orientación bipolar, mitosis de células endoteliales y su maduración, con formación de nueva membrana basal, de pericitos y de músculo liso.

Para la aplicación del omentum majus, en la cirugía experimental en ojos de animales, fue necesario tener en cuenta otros aspectos importantes, el saber como hay tejidos que activan y promueven la angiogénesis (la retina, la epidermis, el líquido sinovial, entre otros) y aquellos con factores que contribuyen a su inhibición (el cartílago, el vítreo, la córnea, las hormonas esteroideas).

Dadas las características del epiplón mayor, se buscó un tejido que tuviese características similares a éste y que permitiera ser utilizado, por sus proximidades al ojo, para su injerto y para ello se seleccionó el tejido adiposo orbitario con el cual se realizó la cirugía experimental en animales (perros Beagles y conejos).

Los resultados obtenidos de los estudios histomorfológicos y de microscopia electrónica mostraron buena tolerancia por el receptor (no rechazo) e incremento de la vascularización por el aumento del número de los capilares. Todo sucedió tanto en implantes en la córnea , en el iris, así como intraescleral, además el aumento del espesor de la coroides en el sitio del injerto.

Hipótesis de la técnica quirúrgica Cirugía Revitalizadora (CRV) para el tratamiento de la Retinosis Pigmentaria (RP).

Las investigaciones descritas y los mecanismos fisiopatogénicos conocidos nos han permitido realizar una técnica quirúrgica dirigida a detener o mejorar el cuadro clínico de la RP:

" Somos del criterio que una terapéutica dirigida a mejorar el metabolismo de los fotorreceptores, favoreciendo su revitalización a través de un mecanismo de angiogénesis ha de contribuir a mantener las funciones de las células visuales que se mantienen activas".

Preguntas sobre el tratamiento quirúrgico

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Tratamiento quirúrgico

Consiste en una microcirugía denominada Cirugía Revitalizadora (CRV), que es un proceder quirúrgico de un injerto del tejido adiposo - vascular orbitario a través de un trasplante pediculado en el espacio epicoroideo, previamente seleccionado con proceder específico para cada enfermo de acuerdo a su evaluación clínica.

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Descripción de la técnica qurúrgica.

Posterior a las medidas de asepsia, antisepsia y preparación del campo operatorio, se procederá según los pasos siguientes:

1. Incisión de la conjuntiva: abarcará aproximadamente 60º, en el cuadrante que se haya seleccionado temporal. En algunos pacientes, por dificultades a la hora de obtener un buen campo quirúrgico, se realizarán incisiones más extensas. Es importante hacer una incisión de la conjuntiva que posibilite la identificación y apertura de la cápsula de Tenón. Se debe realizar con meticulosidad para evitar dificultades en los procederes posteriores, utilizando pinza curva de Kelly para separar la hoja visceral de la cápsula de Tenón del bulbo del ojo, haciendo real el virtual espacio supraesclerotical de Tenón.

2. Identificación y fijación de los músculos: se identifican los músculos rectos correspondientes a la zona quirúrgica, los que se fijarán con seda 3-0, que pasará por debajo de éstos. Se liberarán las aletas que queden tensas mediante un aplicador humedecido, para evitar traumatismos muscular.

3. Posición quirúrgica del ojo e identificación de las referencias anatómicas: se mueven los extremos de los hilos de seda que fijan los músculos, de manera tal que se produzca un movimiento alrededor del centro de rotación del ojo, con lo que el segmento posterior se mueve de forma oblicua visualizándose; y queda oculto el segmento anterior. Ello se logra al colocar los hilos de forma cruzada, en un ángulo aproximado de 60 º. Nos auxiliamos de un separador o reclinador ideado por el Profesor Peláez o también mediante un separador de Desmarres y de ganchos de estrabismo para separar conjuntiva redundante y exponer el campo quirúrgico adecuadamente. Se localiza la inserción escleral del músculo oblicuo inferior, la emergencia de la vasa vorticosa y el tejido adiposo vascular orbitario.

4. Hemostasia: se liberan posibles restos de tejido conjuntivo laxo supraesclerotical mediante un aplicador. Se procede a realizar cauterización de los vasos epiesclerales en la zona del área quirúrgica.

5. Esclerotomía: se realiza esclerotomía no perforante en una línea paralela al limbo, situada entre los músculos rectos del cuadrante elegido, a 3 mm posteriores a su inserción escleral y alejados 2 mm del recorrido de éstos. La incisión tendrá una extensión promedio de 10 mm, la extensión varía según el tamaño del ojo y la localización de las inserciones musculares. En lo adelante, se profundiza la incisión utilizando el bisturí en posición oblicua de forma tal que se visualice la coloración oscura de la coroides a través de las fibras esclerales más profundas y de la lámina fusca. De esta manera, se tiene el plano de clivaje en que se trabajará.

Se realizan incisiones laterales, paralelas entre sí y que se extiendan en dirección anteroposterior a medida que avanza la esclerotomía lamelar, manteniendo el plano epicoroideo deseado. Para avanzar se utiliza como ayuda, primeramente el bisturí y luego tijeras Vannas y escarificador.

La incisión cercana al músculo oblicuo inferior pasa a unos 2 mm de éste y termina a 2-4 mm de su extremo posterior. La incisión lateral que entra en relación con la vasa vorticosa, cambia su dirección y se aproxima al centro del flap escleral para evitar la lesión del vaso y se extiende hacia el polo posterior hasta lograr situarse a unos 6 mm del extremo posterior de la inserción del músculo oblicuo inferior y de la vasa vorticosa.

Se termina de realizar la esclerotomía lamelar en dirección a las cercanías de la inserción del músculo oblicuo (inferior) donde se debe extremar el cuidado por su relación con el área macular.

Debemos aclarar que la esclerotomía tiene modificaciones según el estadío clínico y las condiciones anatómicas del ojo. Puede hacerse en forma de triángulo equilátero con la base hacia el limbo, también en forma de cuadrilátero. Aspecto importante es el área de la inserción escleral del oblicuo inferior, ya que existen diferentes procederes, una de ellas es respetar dicha inserción muscular y realizar la cirugía en su porción superior e inferior, otras veces se levanta la inserción escleral del oblicuo inferior.

Llamamos Esclerotomía Selectiva cuando el área quirúrgica se realiza muy posterior a la inserción escleral de los músculos rectos.

6. Microincisiones: con el bisturí en posición vertical se realizan microincisiones en el lecho epicoroideo, las que deben ser paralelas entre sí y cruzarse de forma oblicua para crear un enrejado.

7. Identificación del tejido adiposo orbitario, disección y selección del fragmento a injertar: en relación directa con el bulbo del ojo y en dirección posterior queda el tejido adiposo orbitario cubierto por la cápsula. Este hace cierta protusión entre el músculo oblicuo que va hacia su inserción orbitaria y el extremo del flap escleral que se encuentra más posterior y cercano a la vorticosa. Se pinza este tejido y se separa de los circundantes por disección roma mediante aplicador y pinza de Kelly, al tirar de éste se tiene cuidado de no interesar zona cercana a la vasa vorticosa ni al músculo, para no lesionarlos, para ello se realizan incisiones en la porción de su cápsula fibrosa que se sitúa hacia el bulbo del ojo, en los tractos fibrosos que van hacia el interior del tejido adiposo y simultáneamente, se realizan 2 incisiones laterales paralelas, separadas unos 6-9 mm, lo cual permite que el tejido pueda moverse desde su posición posterior hacia la línea de la esclerotomía inicial. De esta manera queda unido por un pedículo constituido por su cápsula y prolongaciones posteriores, en el que se mantiene la continuidad tisular y vascular.

8. Fijación del injerto adiposo vascular orbitario al lecho esclerocoroideo mediante suturas: el pedículo graso vascular se fija mediante puntos de seda virgen 7,0 u 8,0 , al borde más posterior del labio anterior de la esclerotomía inicial; se fija a los ángulos que forman la incisión inicial y las incisiones en dirección antero posterior, de estos dos extremos se prefiere comenzar por el extremo que queda más alejado del lugar de origen del pedículo, para con ello asegurar su extensión apropiada sobre el lecho epicoroideo y al mismo tiempo se comprueba que su longitud es la apropiada para quedar libre de tensiones. Se suturará luego hacia el borde más posterior de la esclerotomía que bordea al músculo oblicuo en su extremo más posterior. Con ello queda extendido el tejido sobre el lecho epicoroideo y fácilmente se observa que el tejido adiposo vascular consta de las siguientes partes: cuello, cuerpo, cabeza.

9. Reposición y fijación del fragmento escleral: se extiende el flap escleral cubriendo el injerto. Se cierra la esclerotomía con puntos sueltos o en surget continuo. Se prefiere comenzar por los extremos y luego suturar el borde en relación con el músculo oblicuo inferior, para que sean más adecuadas las tensiones esclerales. Se debe cuidar que el tejido adiposo vascular quede cubierto totalmente por la esclera como prevención de posibles fibrosis post-operatorias, para lo cual se ha de invaginar hacia dentro del flap del injerto adiposo, cuando sea necesario.

    10. Cierre de la conjuntiva: se cierra conjuntiva mediante surget.

11. Uso de antibiótico local o subconjuntival y colirio midriático ciclopléjico, si no existe contraindicación.

12. Oclusión de ambos ojos por un período aproximadamente de 24 - 72 h.

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Normas para la realización de la cirugía revitalizadora (CRV) en la RP

A. Se realizará esclerotomía amplia posterior de profundidad media en el sector temporal externo - inferior, respetando la inserción escleral del músculo oblicuo inferior en pacientes en estadío I.

B. Se realizará esclerotomía amplia, posterior, profunda en el sector temporal externo inferior, respetando la inserción escleral del músculo oblicuo inferior en pacientes con estadío II.

C. Se realizará esclerotomía amplia posterior profunda en el sector temporal externo inferior, incluyendo la región de la inserción escleral del músculo oblicuo inferior en pacientes con estadios III y IV y en presencia de escotoma central.

D. Se realizará esclerotomía selectiva posterior profunda en sector temporal externo inferior incluyendo la región de la inserción escleral del músculo oblicuo inferior en pacientes con daño macular, escotoma central en el campo visual, R.P. inversa.

E. Se realizará esclerotomía en el sector nasal superior en aquellos pacientes donde existan ontraindicaciones de hacerla en el sector temporal, además como parte de la segunda cirugía si fuese necesario.

F. Otros Aspectos:

* El injerto del tejido graso-orbitario debe ser grueso con conservación de la cápsula anterior y posterior.

* Que se extienda por toda el área de la esclerotomía.

* El pedículo debe tener una buena flexibilidad permitiendo una normalidad de los movimientos del ojo.

* El cierre por los diferentes planos anatómicos debe ser total.

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Resultados

La objetivación de los resultados de tratamientos en enfermedades degenerativas o distróficas de la retina es una tarea difícil por la que han pasado numerosos investigadores.

El estudio de pruebas psicofísicas para demostrar los presuntos cambios que se producirían después del tratamiento tiene conocidas limitaciones. Es muy difícil, pero no imposible, demostrar otros tests más objetivos como el electrorretinograma, el beneficio, al menos parcial, de una parte de las células que componen la retina y cuya respuesta en masa se mide en el electrorretinograma. Además, esta prueba no está exenta de errores.

Controlar todas las variables que puedan influir en la valoración de los resultados dificultan estos estudios, así como la necesidad de muestras representativas. Preocupados algunos científicos por la falta de estos parámetros evaluativos, se ha estudiado el comportamiento natural de la enfermedad, para así tener un patrón comparativo a la hora de evaluar la evolución de un paciente determinado, o la efectividad de un tratamiento potencial.

Los resultados obtenidos con esta técnica, en los estudios que se han realizado, se pueden consultar para obtener una información más detallada. Uno de estos trabajos se hizo durante tres años de seguimiento en 195 enfermos operados, los que fueron comparados con la evolución natural esperada.

Se utilizó como parámetro evaluativo el estudio del campo visual cinético Goldmann y cuyos resultados se procesaron en programa de análisis computarizado de sus áreas y con variabilidad intervisitas estimada de 15 %. La muestra la integraron pacientes con edades comprendidas entre 15 y 45 años, su composición por sexos fue de 60 y 40% masculino y femenino respectivamente y pertenecían a los distintos grupos de herencia en la proporción siguiente: autosómica dominante-67; autosómica recesiva-78; ligada al X recesiva -10 y casos esporádicos, 40 (no definidos). Los resultados fueron comparados con la evolución natural de la enfermedad.

Del análisis de las 390 perimetrías, 43,8% mostraron mejoría al compararse evolutivamente después de realizada la cirugía, 46,9% permanecieron estables y 9,2% continuó el curso de la enfermedad. La agudeza visual obtuvo mejoría, pero no significativa. Los pacientes con mejores pronósticos son los que se encuentran en los estadios I y II, en tanto los de pronósticos más reservados son los que están en los estadíos III y IV, según la clasificación cubana.

Existen limitaciones en tal comparación, por existir características potencialmente diferentes en la composición de la muestra empleada y la utilizada para comparación, fundamentalmente en lo que se refiere a composición genética y étnica, entre otras que pudieron haber influido. Es por ello que se diseñó un estudio comparativo en el cual se tomó como control el otro ojo y se evolucionaron por el período de un año basado en su campo visual realizado con perímetro Goldmann, estímulos V -4e, background de 31,5 asb y cálculo de áreas computarizado.

Hubo diferencias significativas (p <0,05) entre ojos operados y controles en el contraste de medias y en curvas de supervivencias, donde se observó un porcentaje significativamente mayor de mejoría quirúrgica estable en el campo visual, pero esto no fue significativo hasta los 6 meses de seguimiento.

Pacientes con campos visuales iniciales por encima de 30% mostraron más rápida respuesta al tratamiento de forma positiva (p <0,05), no así en relación con las agudezas visuales.

Tanto por el análisis de curvas de Kaplan Meijer como por las regresiones de Cox, se demostró que la influencia del tratamiento sobre la evolución del ojo depende de las condiciones iniciales de la visión del paciente (agudeza y campo visuales iniciales), lo que se confirmó en el análisis logístico de los resultados. Se apreciaron mejores logros en pacientes con agudezas visuales por encima de 0,3 , mientras que en aquellos con campos visuales por debajo de 60% mostraron una mayor ganancia relativa de campo visual, después de la cirugía.

En conclusión, se modificó el curso de la enfermedad hacia la mejoría estable, en el grupo de ojos operados al compararlos con sus controles, influidos por el estado de la agudeza visual y el campo visual pretratamiento.

La evolución de la enfermedad en un período de más de 10 años; es la siguiente el 75 % se mantiene estable, un 16% mejoría y el 9% continuó el curso de la enfermedad.

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Tratamiento quirúrgico en niños.

Una vez hecho el diagnóstico de Retinosis Pigmentaria, es importante realizar un análisis integral del enfermo, incluyendo la edad y el tamaño de los ojos por medio de biometría, lo cual permitirá saber si es factible aplicar la terapéutica quirúrgica.

De los 57 niños estudiados, 15 (25,3%) recibieron tratamiento quirúrgico según la técnica del Profesor Peláez y fueron seguidos durante 5 años. La evolución fue estable, es decir la enfermedad no progresó en 9 niños (60%), mejorías del campo visual fueron observadas en 4 (26,7%) y no se obtuvo efectos satisfactorios en 2 (13,3%).

Haciendo un análisis de estos resultados, se considera que los niños que no evolucionaron satisfactoriamente se encontraban en estadío IV o final, es decir, muy avanzada la enfermedad con comienzo muy precoz, antes de los 3 años de edad, y con una evolución de más de 10 años. Los efectos más favorables correspondieron a los niños comprendidos en los estadíos I y II, con una evolución menor de 5 años y el comienzo de la enfermedad después de los 8 años de edad.

El diagnóstico precoz es fundamental para aplicar un tratamiento inmediato, permitiendo obtener resultados más satisfactorios.

Somos del criterio que todo medicamento por propiedades muy buenas que tenga su acción en la Retinosis Pigmentaria, es temporal; mientras dure su acción, de ahí que lo utilice como complemento del tratamiento quirúrgico, que es el que tiene un efecto estabilizador.

Nuestros resultados son los siguientes:

* Estables ( detenido el progreso de la enfermedad) 75%

* Mejorados (Ampliación del campo visual y visión) 16%

* Continuaron el curso de la enfermedad 9%

Como criterio de evaluación del tratamiento, valoramos como mejoría la ampliación del campo visual en más de 15 º y para la visión se incremente en 2 líneas del optotipo que se utilice (Cartilla de Snallen) y otras.

Estamos conscientes que no tenemos aún la verdad absoluta y que queda mucho por investigar, no solo en la Retinosis Pigmentaria sino en otras Distrofias Retineanas.

Nuestro proceder para con los enfermos y para con los colegas que los han tratado ha sido de respeto y ética médica, jamás hemos criticado ni hemos hablado mal de los Oftalmólogos que han tratado a un enfermo y cuya evolución no ha sido satisfactoria, corresponde a los enfermos y a su familia valorar tal aspecto.

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Indicaciones de la cirugía.

La técnica se indica cuando existe una pérdida del campo visual o de la agudeza visual en pacientes con diagnóstico de Retinosis Pigmentaria con restricciones del campo visual mayores de 20º y afectación central que disminuyen la agudeza visual a 0,6 unida a pérdidas periféricas del campo visual.

Esta cirugía puede ser útil en el tratamiento de otras distrofias retinianas y afecciones causadas por isquemias retinianas.

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Contraindicaciones de la cirugía

1. Operados de desprendimiento de retina, que obstaculice la realización de la cirugía.

2. Desprendimiento de retina no tratado.

3. Estafiloma, que por su extensión o por el grado de adelgazamiento de la esclerótica pueda tener el riesgo de una perforación.

4. Procesos inflamatorios activos del ojo.

5. Hemorragias vitreorretinianas.

6. Procesos infecciosos del ojo

7. Personas con enfermedades sistémicas de importancia que comprometan la vida del enfermo o el resultado de la cirugía ocular.

8. En los niños menores de 8 años, valorar el diámetro anteroposterior del ojo.

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Factores de riesgo quirúrgico.

Como cualquier otra cirugía no está exenta de complicaciones, aunque éstas se reducen al mínimo y en ocasiones, se pudiera decir que no existen, si es habilidoso y experimentado el cirujano que la realiza. Arriesgarse a practicarla sin un adiestramiento, al menos de 6 meses, puede ocasionar complicaciones transoperatorias:

* Desgarro de la conjuntiva.

* Hemorragias en el postoperatorio.

* Daño en la musculatura extrínseca.

* Desgarro del flap escleral.

* Perforación de la esclera.

* Hematoma del implante.

* Daño de la vena vorticosa.

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Complicaciones postoperatorias.

Igual que las transoperatorias, se pueden reducir a la mínima expresión en dependencia de la experiencia del equipo de cirujanos. Entre ellas se menciona:

Se ha dicho que la cirugía es específica para cada paciente, en dependencia del diagnóstico, del estadío clínico y de las características del ojo a operar, es por ello que con el objetivo de unificar los criterios relacionados con la estrategia de nuestra técnica quirúrgica hemos hecho las normas siguientes:

Todo lo relacionado con la disección y transplante del tejido adiposo-vascular y demás aspectos de la cirugía son requisitos iguales para todas las variables de la esclerotomía.

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Ozonoterapia

Su aplicación puede variar de acuerdo con la edad del paciente, alteraciones sistémicas y oculares asociadas a la Retinosis Pigmentaria, y la indicación, concentración y sesiones no son constantes.

Su vía de administración en el paciente con Retinosis Pigmentaria puede ser: la rectal y la endovenosa (autohemoterapia), administrándolo diariamente durante 15 días; la dosificación está regulada por el peso y la edad del paciente. Es importante utilizar la dosis adecuada para evitar la peroxidación excesiva y el consiguiente daño celular.

En trabajos realizados en nuestro grupo, se demostró que influye positivamente sobre el funcionamiento de la retina, aunque los cambios sobre la agudeza visual no son significativos, en el campo visual aparecen mejorías en el 46,7% posterior a su aplicación, pero este efecto no es mantenido, por lo que se hace necesario repetirlo de 1 - 2 veces por año.

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Electroestimulación.

La electroestimulación se realiza mediante un equipo que emite energía eléctrica sinuosidad de baja intensidad.

Se aplican los electrodos en puntos simétricos del organismo; los más seleccionados en la Retinosis Pigmentaria son los de las regiones parietal y temporal, periorbitarios y cervical. También se pueden aplicar en la región plantar de los miembros inferiores y en las palmas de las manos.

La acción de esta terapia es la de producir un micromasaje a nivel de los capilares sanguíneos y de la circulación linfática. A través de ésta se puede valorar el equilibrio electroiónico de la persona en estudio. Si la respuesta no es similar en puntos simétricos, entonces se está en presencia de una persona con desequilibrio electroiónico y su pronóstico es más reservado, en tanto se mantenga por más tiempo este desequilibrio.

El número de aplicaciones es variable, su promedio oscila entre 10 y 15 sesiones, con un tiempo de 5 min. de duración para cada región seleccionada.

Contraindicaciones de la aplicación de electroestimulación.

En enfermos a los cuales se les haya implantado prótesis metálicas en rodillas, cráneo y en otros órganos; ejemplo, marcapasos.

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Medicamentos

Según las características de cada paciente, se valora complementar el tratamiento con otros medicamentos ya revisados exhaustivamente en el presente capítulo.

Cuando se observa marcado daño vascular retiniano y coroideo, se usan medicamentos de acción hemorreológica. Los antisquémicos celulares se utilizan cuando existe gran compromiso de la agudeza visual, daño coroideo y daño macular. Se indican oxidorreductores para proteger del daño oxidativo a las estructuras oculares, causado por radicales libres, recomendamos la ingestión de Luteína para la protección del daño macular, muy frecuente en estos enfermos.

En todos los casos en los que se indica algún tipo de terapia medicamentosa se debe valorar previamente el estado de salud del paciente, la posible alergia al medicamento, su acción tóxica, contraindicaciones y sus posibles efectos secundarios. De ahí la importancia del conocimiento de la farmacodinamia y la farmacocinética de cada medicamento.

Cuando existen trastornos inmunológicos, se indica algún inmunomodulador. Si existen alteraciones del metabolismo de los lípidos, se indica el Ateromisol, entre otros.

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Otras recomendaciones que se hacen a los pacientes son:

1. Protección de los ojos de las radiaciones ultravioletas por medio de gafas.

2. No fumar, por los efectos nocivos del tabaquismo .

3. No ingerir medicamentos retinotóxicos, por acelerar el daño de los fotorreceptores.

4. Realizar ejercicios sistemáticos.

5. Dieta rica en frutas, vegetales, legumbres e hipograsa.

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