Diccionario Médico

Esclerodermia

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Enfermedad multisistémica del tejido conectivo de causa desconocida y curso progresivo. En su patogenia intervienen tres mecanismos básicos: trastornos en la síntesis de colágeno, alteraciones vasculares e inmunológicas. Se afectan las pequeñas arteriolas de la microcirculación y el tejido conectivo, ocurre fibrosis y obliteración vascular de la piel, del sistema gastrointestinal, los pulmones, el corazón y los riñones. Las lesiones cutáneas  son la manifestación externa de la enfermedad sistémica.  Existen diferentes tipos como: esclerodermia cutánea difusa y limitada, formas  localizadas o focales, fascitis eosinofílica, síndromes escleriformes inducidos por productos químicos, síndromes seudoesclerodermiformes y síndromes esclerodérmicos juveniles.

En la variante de esclerosis sistémica cutánea limitada,  el fenómeno de Raynaud precede en varios años a la aparición de las alteraciones cutáneas. Cuando estas se presentan, se localizan en las manos, la cara, los pies, el cuello o zonas distales de los antebrazos o ambos, con una progresión casi imperceptible a lo largo de los años.  Se denomina esclerodactilia cuando se afectan los dedos de las manos y los pies o acroesclerosis cuando las lesiones se limitan entre las articulaciones metacarpofalangicas y codos o metacarpofalangicas y rodillas. Las lesiones viscerales son tardías. Una forma clínica es el síndrome de CREST (calcicosis, fenómeno de Raynaud, alteraciones en la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias).

La esclerodermia cutánea difusa  se caracteriza por el rápido desarrollo de un engrosamiento cutáneo en forma difusa y simétrica en las zonas proximales y distales de las extremidades, así como en la cara y el tronco. Puede haber además manifestaciones musculo esqueléticas, gastrointestinales, pulmonares, cardiacas y renales.  La manifestación inicial en la mayoría de los pacientes es el fenómeno de Raynaud y se presenta casi simultáneamente con las afectaciones en piel.  El comienzo de los síntomas puede ser insidioso, con fiebre, malestar general y dolores articulares o pérdida de peso.  Pueden aparecer áreas de hipopigmentación e hiperpigmentación, telangiectasias y úlceras con cicatrices puntiformes, sobre todo en las puntas de los dedos.  La piel adquiere una textura dura, con imposibilidad de pellizcarla, pérdida de las arrugas y de los pliegues cutáneos, dedos de las manos indurados (esclerodactilia) con poca movilidad, el rostro carece de expresividad y  la abertura bucal  es limitada (microstomía).

 Entre las  formas localizadas están la morfea y la esclerodermia lineal.

 No existe tratamiento específico. Se enfoca fundamentalmente en tratamiento sintomático, medidas de sostén y resolución de las complicaciones. Se debe prestar atención al riesgo quirúrgico debido a la afectación que se puede producir en el macizo maxilofacial y la estructura músculo esquelética. La evolución es variable en cuanto a su extensión y severidad y el pronóstico es reservado.  Las formas difusas tienen peor pronóstico que las limitadas.

Fuentes

 Manual de Terapéutica de Medicina Interna (2008). Enfermedades del tejido conectivo y las articulaciones. Capítulo 8 Pág. 297

MGI tomo III (2008). Afecciones articulares y del tejido conectivo

Revista Médica Electrónica. 2010;32 (6). Síndrome de CREST. Presentación de un caso

MEDISAN 2015;19(5): 628. Esclerosis sistémica progresiva en una mujer joven

Medicina Interna (2005). Diagnóstico y Tratamiento. Esclerosis Sistémica Progresiva. Esclerosis Sistémica Progresiva

Revista Cubana de Medicina(2013). Esclerosis sistémica y daño renal

Temas de medicina en periodoncia. Parte VIII(2014)

Reumatología Pediátrica (2012). Esclerodermia Juvenil